INTÉRÊT DE LA VOIE TRANSLABYRTHIQUE DANS LA CHIRURGIE DES SCHWANNOMES VESTIBULAIRES AVEC SURDITÉ

Résumé : La voie Translabyrinthique est une voie d’abord utilisée en routine pour l’exérèse des schwannomes vestibulaires, mais indiquée pour toute lésion du rocher et de l’angle ponto-cérébelleux associée à une cophose. Pour les tumeurs de plus petite taille se pose la question des voies d’abord
plus conservatrices ou de radiochirurgie. L’étendue de cette voie d’abord peut être modulée selon l’indication opératoire et permet d’obtenir une exérèse le plus souvent complète, avec des taux faibles de récidive. La taille de la tumeur n’est pas un facteur limitant dans cette technique. Cependant, elle est
responsable d’une perte totale de l’audition et nécessite un prélèvement de graisse abdominale pour la fermeture. La technique chirurgicale, initialement décrite par House, est bien codifiée, et les étapes doivent être effectuées de façon rigoureuse jusqu’à permettre une exposition satisfaisante et un abord
neurochirurgical optimal.
Mots-clés : Schwannome vestibulaire. Neurinome de l’acoustique. Rocher. Angle ponto-cérébelleux.
Voie Translabyrinthique. Paralysie faciale.

INTRODUCTION
Le neurinome de l’acoustique est une tumeur histologiquement bénigne encapsulée, développé le plus souvent au dépend du nerf vestibulaire inférieur dans le conduit auditif interne.
Sa première description remonte à 1772 par EDWARD SANDIFORT sur une pièce autopsique, La première description de sa symptomatologie clinique revient à JEAN CRUVEILHIER en 1830 et la première série chirurgicale remonte à HARVEY CUSHING en 1917.
Il s’agit d’une tumeur relativement fréquente, puisque elle représente 10% des tumeurs intra cérébrales, 20% des tumeurs de la FCP, et 90% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux dont 5% sont bilatéraux (Neurofibromatose type II.)
La sémiologie clinique des schwannomes vestibulaires est relativement stéréotypée. Elle se résume à des signes cochléo-vestibulaires, des signes neurologiques et à des signes HIC.
Le bilan para clinique cochléovestibulaire offre des arguments de suspicion devant conduire à l’IRM qui est l’examen de choix dans le diagnostic des schwannomes vestibulaires.
La chirurgie permet actuellement de faire des exérèses chirurgicales totales avec une préservation du pronostic vital et fonctionnel.
L’utilisation du contrôle neurophysiologique du nerf facial, du nerf cochléaire et du tronc cérébral a révolutionné la prise en charge des schwannomes vestibulaires.
La collaboration entre neurochirurgien et otologiste a permis d’offrir au malade l’expérience des deux spécialités en développant les différentes voies d’abord de l’angle ponto-cérébelleux en particulier la voie trans labyrinthique.
La radio chirurgie ou la RT fractionnée permettent un contrôle très satisfaisant de ces lésions.
La paralysie faciale post opératoire est actuellement le problème majeur dans la prise en charge des schwannomes vestibulaires.
Le traitement du dysfonctionnement facial postopératoire «réanimation faciale» doit permettre d’obtenir une réhabilitation à la fois esthétique et fonctionnelle.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

Patient âgé de 48 ans sans antécédents particuliers ; consulte chez un ORL pour une diminution de l’audition droite évoluant de façon progressif jusqu’à arrive au stade de surdité.
L’examen clinique retrouve :
Patient conscient en bon état générale
Syndrome d’hypertension intracrânienne fait de céphalée, vomissement et un œdème papillaire au Fond d’œil.
Une surdité de perception avec cophose à droite confirme à l’audiogramme.
Un syndrome cérébelleux stato-cinétique.
L’IRM cérébrale revenant en faveur d’un volumineux processus de l’angle ponto cérébelleux droite hyper intense après injection de gadolinium dont le diagnostic est un schwannome (figures 1,2)

Figure 1 : IRM Cérébrale-coupe axiale

Figure 2 : IRM cérébrale : coupe sagittale et coronale


Le patient a été opéré par voie trans labyrinthiqueavec un monitoring du nerf facial (figures 3,4). 

Figure 3 : Installation du malade 

 Figure 4 : Monitoring 

Une crâniotomie sub occipital a été réalisée avec ouverture du porus (figure 5).

Figure 5 : Porus avec émergence du paquet acousticofacial

L’ouverture arciforme de la dure mère avec suspension (figures 5,6).

Figure 6 : Crânioctomie

Figure 7 : Ouverture durale 

Exérèse tumorale a été entamée par morcellement toute en assurant l’hémostase pas à pas (figure 7).

Figure 8 : Exérèse totale

En fin d’intervention l’exérèse a été jugé totale avec préservation du nerf facial.


DISCUSSION
Depuis sa mise au point en 1960 par William House la voie trans labyrinthique est devenue une voie d’abord utilisée en routine pour l’exérèse des schwannomes vestibulaires.
Le neurinome de l’acoustique ou schwannome :
Tumeur histologiquement bénigne, bien encapsule qui se développe à partir de la gaine de myéline (de Schwann) du nerf vestibulaire.
• Il est dit du VIII ou de l’acoustique, parce que son 1er signe : hypoacousie.

• Tumeur fréquente : - 80% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux :
- 9% des Tumeurs intracrâniens
- 20% des Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure.
• Il se développe d’abord dans le Conduit auditif interne et débord ensuite dans l’angle ponto-cérébelleux.
• En se développant il entre en contact ± interne avec le Tronc cérébrale.
• Sa croissance est lente, il est responsable d’une destruction progressive de l’équilibre et de l’audition.
• Plus évolué il génère une paralysie faciale + signes d’atteinte du tronc cérébrale
• Traitement : - fonction de l’âge - l’état de l’audition - la taille de la Tm et - surtout chirurgical.
• Pc vital et felle est directement liée au volume de la Tm lors de l’exérèse chirurgicale.
Les potentiels évoqués auditifs (PEA) scanner et IRM ont permis le diagnostic précoce de petite tumeurs.
La microchirurgie et le monitoring du : Diminue la mortalité de près de 30%.

Sur le plan Anatomique
L’angle ponto cérébelleux forme un angle ouvert en avant et en dehors, limité :
- En dedans : par la face latérale de la protubérance annulaire,
- En arrière : par la face antérieure du lobe cérébelleux,
- Fermé en dehors par la face endocrânienne du rocher,
- En haut par la face inférieure de la tente du cervelet et du lobe temporal. Figure 9 : Anatomie de l’APC

Le pédicule acoustico-facial travers obliquement cette région : - nerf cochléaires et vestibulaires, - nerf facial, - artères et veines auditives internes.
• Le nerf vestibulaire : formé de 2 branches distinctes : Inférieure et postérieure représente l’élément le plus postérieure du pédicule.
• Le neurinome se développe au fond du Conduit auditif interne (CAI) habituellement aux dépens d’une des branches vestibulaires (surtout supérieure).
Le nerf cochléaire est le plus souvent située en avant de la branche inferieure du nerf vestibulaire.
La compression précoce du nerf cochléaire même en cas de petite neurinome explique le premier signe : Hypoacousie.
Le Nerf facial ; est l’élément le plus antérieur du pédicule acoustico-facial.
La préservation anatomique du nerf facial représente l’un des objectifs prioritaires de l’intervention chirurgical.
L’artère auditive interne ou labyrinthique est une branche collatérale de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (Artère cérébelleuse moyenne), elle rejoint le pédicule acoustico-facial au niveau de sa partie externe et se termine en 3 branches : cochléaire, cochléo-vestibulaire, vestibulaire antérieure.

• Sur le plan Epidémiologique
• 25% des tumeurs de la fosse postérieure chez l’adulte
• 8% de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.
• 80% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux,
• Bilatéral dans 5% des cas (NF type 2).
• Il touche surtout la femme de 60 - 65 ans.
• Le neurinome est rare chez l’enfant sauf dans le cadre de la neurofibromatose de type 2.
• L’âge moyen de découverte d’un neurinome acoustique est de 50 ans, avec des limites extrêmes allant de 16 à 85 ans selon les séries.

• Sur le plan Anatomopathologique
• Macroscopiquement :
Ce sont des tumeurs fermes, bien circonscrites, de taille variable, brunâtres, encapsulées, présentant parfois des remaniements kystiques ou nécrotico hémorragiques. Elles refoulent, sans envahir le nerf.
• Microscopiquement :
Peut revêtir deux aspects le plus souvent entremêlés :
• Un aspect fibrillaire dense (type A d’Antoni)
• Un aspect réticulaire lâche (type B d’Antoni)
A. Classification :
La classification de Koos

Les neurinomes de l’acoustique sont classés en fonction de leur taille. La classification la plus utilisée est celle de Koos, qui définit 4 stades évolutifs :
Stade 1 (inférieur à 1 cm) : Tumeur intra canalaire,
Stade 2 (1 à 2 cm) : Tumeur débordant le conduit auditif interne et ne touchant pas le tronc cérébral.
Stade 3 (2 à 3 cm) : Tumeur touchant le tronc cérébral sans retentissement neurologique.
Stade 4 (Plus de 3 cm) : Tumeur comprimant le tronc cérébral.
 Classification de “Copenhague”
• Stade 0 : Intra canalaire
• Stade I : Débordant de 1 cm dans l’angle
• Stade II : Débordant de 2 cm dans l’angle
• Stade III : Débordant de 3 cm dans l’angle
• Stade IV : au-dessus de 3 cm dans l’angle
• Sur le plan Clinique
1- Formes débutantes : C’est le Stade otologique.
- L’hypoacousie ou la surdité unilatérale (90%) d’installation progressive                                                                                                                                  - Les acouphènes ;
- signes vestibulaires : plus tardifs.
2- Formes évoluées
- Au stade de tumeur de l’APC (Types II et III), aux signes otologiques, se rajoutent des signes témoignant d’une souffrance des éléments qui traversent l’angle ponto-cérébelleux.
- Au stade de tumeur de la fosse postérieure (type IV), tous les signes précédents sont patents.
- A un stade très tardif, se rajoute un syndrome d’Hypertension intracrânienne.
• Sur le plan thérapeutique
But :

• L’exérèse complète de la lésion.
• Préservation du pronostic vital.
• Préservation fonctionnelle du VII, et VIII.
2. Voies d’abord
• Sous-occipitale rétro sigmoïde.
• Trans-labyrinthique.
• Sous temporale Trans-pétreuse.

• Sur le plan Technique
Après infiltration rétro-auriculaire à la xylocaïne adrénalinée 1%, Le patient a été opéré en double équipe chirurgicale, la voie d’abord étant réalisée par une équipe ORL et l’exérèse par l’équipe neurochirurgicale.
On réalise une incision rétro-auriculaire en « C », 2 cm en arrière du sillon rétro-auriculaire.
Cette incision est volontairement prolongée en haut et en avant pour arriver à l’aplomb du conduit auditif externe et en bas à la pointe mastoïdienne pour faciliter la fermeture du conduit auditif externe.
Le lambeau cutanéé est levé́ et maintenu vers l’avant par un fil de traction. Le lambeau musculopérisosté est préparé à charnière postéroinférieure pour permettre une fermeture en Paletot et aussi, pour limiter l’incision et le décollement des insertions des muscles cervicaux sur la mastoïde, à l’origine des douleurs post opératoires. Ce lambeau est enroulé et suturé à la berge postérieure de l’incision cutanée pour faciliter sa préservation. Les tissus mous sont incisés et disséqués au bistouri froid pour éviter leur rétraction sous l’effet du bistouri électrique.
La voie Trans labyrinthique est conduite de manière large avec un fraisage de la partie adjacente des écailles temporale et occipitale. Après réalisation de la mastoïdectomie une tympanotomie postérieure était systématiquement relise, suivie d’une ablation de l’enclume après désarticulation incudo stapédienne. Le temps Trans labyrinthique proprement dit est effectué de manière classique, tel que décrit par William House.
Le temps d’exérèse est mené en utilisant une technique de dissection périphérique et d’évidement intra tumoral au besoin à l’aide d’un bistouri a ultrason (Cavitron) ;
L’exérèse est réalisée sous monitorage permanent du nerf facial sur deux canaux.
L’abord chirurgical est fermé à l’aide d’un volumineux fragment de graisse abdominale.
La tympanotomie postérieure et les éventuelles cellules mastoïdiennes ouverts sont obturées avec des fragments de muscle temporal maintenus par de la colle biologique et de la poudre d’os préalablement prélevé au début de l’intervention.En post opératoire le patient conserve un bandage légèrement compressif


CONCLUSION
L’abord translabyrinthique (TL) offre un accès large à tout le conduit auditif interne et à l’angle ponto-cérébelleux.
Il permet un excellent contrôle des nerfs mixtes et facial au prix d’une destruction des fonctions
cochléaires et labyrinthiques.
On utilise cette voie dans les lésions volumineuses (> 2 cm dans l’angle ponto-cérébelleux) et/ou celles associées à une surdité sévère.
Les lésions en voie de croissance et ayant envahi le fond du conduit auditif interne peuvent faire l’objet d’une exérèse par voie TL quelle que soit leur taille.
En effet, ces dernières ne peuvent être correctement contrôles par des voies conservatrices du labyrinthe et laissent peu de chance à la préservation d’une audition utile en cas de chirurgie conservatrice du labyrinthe.

RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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3. Cushing H : Tumors of the nervus acusticus and the syndrome of the cerebellopontine angle. W.B. Saunders Co. Philadelphia : 1917
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RUBRIQUE: Revue ANOL N° 17
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Leila LAOUAR1 , Ahlam ALGHAZALI1 , Abdelhamid ABAD2 1 Faculty of Medicine, Benyoucef Benkhedda University, Algiers 2 Libéral

HÉTÉROTOPIE GLIALE NASALE : MASSE NASALE RARE CHEZ UN NOURRISSON.

S. BENMEZIANE** S. MEDKOUR** L. OUKAOUR* N. GUENOUA** M. HASBELLAOUI** **Service ORL-CCF CHU Bab El Oued, faculté de Médecine Alger *Service d’imagerie CHU Bab El Oued, faculté de Médecine Alger

IMAGERIE DU CAVUM

Radia BENYAHIA, Ouardia ALLICHE, Fadwa HOCINE, Salah Eddine BENDIB Service d’Imagerie médicale et Radiologie, Centre Pierre et Marie Curie - Alger

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LA POLYSOMNOGRAPHIE ET LA POLYGRAPHIE VENTILATOIRE DANS LE SYNDROME D’APNÉE DU SOMMEIL : Matériels et techniques

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APPORT DE L’IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DES TUMEURS PAROTIDIENNES

Lilya OUKAOUR1 , Samira MEDKOUR2, Radhia AIT CHALAL1 , Narimene DJAFER1 , Mokhtar HASBELLAOUI2, Amine HABOUCHI1 1 Radiologues, service d’imagerie médicale et de radiologie interventionnelle, Centre Hospitalo-Universitaire Mohamed Lamine Debaghine, 03 Boulevard Said Touati, 16000, Bab El Oued, Algérie. 2 Oto-rhino-laryngologistes, service d’ORL, CHU Bab El Oued. *Auteur de correspondance : oukaour.lylia@hotmail.fr

KYSTE DU TRACTUS THYRÉOGLOSSE À EXPRESSION ENDOLARYNGÉE

N. TERKMANE*, S. MEDKOUR*, L. OUKAOUR**, S. BENMEZIANE*, O. GUENOUA*, M. HASBELLAOUI* *Service d’ORL-CCF CHU BEO Faculté de Médecine d’Alger Université Alger 1 **Service d’imagerie médicale, CHU BEO

CHIRURGIE DE L’OREILLE MOYENNE ASSISTEE PAR ENDOSCOPIE

S. MEDKOUR**, L. OUKAOUR* , N. TERKMANE**, S. BENMEZIANE** O. GUENOUA**, M. HASBELLAOUI** **Service ORL, CHU de Bab El-Oued, Université de Médecine d’Alger * Service de Radiologie, CHU de Bab El Oued

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Brahim MERROUCHE, A. RECHAK, L. MAHFOUF Service de Neurochirurgie, EHS Salim Zemirli - El Harrach

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