HÉTÉROTOPIE GLIALE NASALE : MASSE NASALE RARE CHEZ UN NOURRISSON.

Congenital tumors of the midline of the nose represent a rare pathology, generally discovered at birth by the observation of a mass in the nasal pyramid.
Congenital nonvascular midline tumors of the external nose are rare and occur, depending on type, in 1/20,000 to 40,000 newborns.
Nasal glioma is defined as a nasal glial heterotopia: presence of nervous tissue outside the cranial structures, independent of the cerebral parenchyma. It is a rare congenital pathology. Certain clinical and paraclinical elements make it possible to evoke it, but only the anatomo-pathological study can confirm the diagnosis. The treatment is surgical.
Key words : Nasal glioma, MRI, newborn, congenital, tumor.

INTRODUCTION

Les tumeurs congénitales non vasculaires de la ligne médiane du nez externe sont rares et surviennent, selon le type, chez 1/20 000 à 40 000 nouveau-nés.
Le diagnostic est souvent posé à la naissance, parfois évoqué en prénatal.
Le gliome nasal est défini comme une hétérotopie gliale nasale : présence de tissu nerveux à l’extérieur des structures crâniennes, indépendant du parenchyme cérébral. Il s’agit d’une pathologie congénitale rare. Certains éléments cliniques et paracliniques permettent de l’évoquer, mais seule l’étude anatomo-pathologique permet de confirmer le diagnostic. La prise en charge est chirurgicale.
MATÉRIEL ET MÉTHODE
Nous rapportons le cas d’un nourrisson, âgé de 11 mois, de sexe féminin, né à terme d’une grossesse gémellaire, sans antécédents particuliers, présentant un bon développement staturo-pondéral et psycho-moteur. Ilprésenteune tuméfaction para-nasale gauche congénitale, augmentant progressivement de volume.

L’examen à l’admission retrouve un nourrisson en bon état général, apyrétique.

L’examen de la face retrouve un visage symétrique, avec une masse para-nasale gauche, de 2,5 cm environs, ferme, non douloureuse, peu mobile, n’augmente pas de taille lors des pleurs. Les os propres du nez semblent indemnes à la palpation. La mobilité du globe oculaire est conservée.
Il n’y a pas d’adénopathies palpables. Le reste de l’examen ORL est sans anomalies, notamment l’endoscopie nasale (figures 2, 3).
Une tomodensitométrie avec injection de produit de contraste des fosses nasales, étendue à la base du crâne a été réalisée afin de préciser les caractéristiques de la masse et les rapports endocrâniens. Elle revient en faveur d’une formation tissulaire nodulaire de la racine du dos du nez 24*14*22 mm, ovalaire, bien limitée, souscutanée, superficielle, isodense, de réhaussement hétérogène après injection de produit de contraste. Elle est entourée d’une pseudo-capsule de 1,7mm. Son pôle postéro-supérieur présente une assise sur l’os frontal sans lyse. Son pôle inférieure présente un contact intime avec les OPN avec solution de continuité de 3 mm. Un complément d’imagerie par résonnance magnétique avec injection de gadolinium a été fait : La masse se présente en iso-signal T1, hyper signal T2 hétérogène, de même signal que le parenchyme cérébral. Le réhaussement fistulaire s’étend aux méninges intra-crâniennes sur 16mm de hauteur 9 mm d’axe transverse.
Le diagnostic de gliome nasal communicant avec la base du crâne via une fistule naso-frontale, est évoqué devant la présence d’une masse de réhaussement équivoque au parenchyme cérébral sans contact avec ce dernier, entournée par la dure-mère cérébrale.
La malade a été opérée par voie externe en réalisant une incision en V inter-sourcilière, avec dissection complète de la masse, et comblement de la fistule par la cire à os. Les suites opératoires sont simples. La pièce a été adressée pour étude anatomo-pathologique.  Figure 2 : Imagerie pré opératoire : TDM + IRM faciale et cérébrale 

Figure 3 : Photographies per opératoires

DISCUSSION
Au terme du bilan clinique et paraclinique, trois principaux diagnostics sont évoqués dans le cadre des tumeurs non vasculaires : le gliome nasal, la méningo encéphalocèle, et le kyste dermoïde, avec des caractéristiques cliniques et paracliniques permettant une orientation. Kyste du dos du nez Il s’agit de la malformation la plus fréquente du dorsum nasal. Elle représente 3,7- 12% des lésions dermoïdes de la face et du cou.7
• Cliniquement, elle se manifeste comme une masse kystique, ferme, médiane ou paramédiane, 1/3 supérieur du dorsum nasal, ou présence d’un orifice fistulaire entre la glabelle et la pointe du nez
• Le bilan d’imagerie nécessaire implique : TDM + IRM. Ce bilan permet de :
• Confirmer le diagnostic
• Rechercher un rapport avec les structures méningo-encéphaliques. On retrouve une masse en hyposignal T1, hyper signal T2, avec restriction de diffusion (en faveur
d’une nature épidermique).
Notre patient ne présente pas les caractéristiques scanographiques de la masse.
Méningo-encéphalocèle :
Elle est définie comme une hernie de tissu encéphalique à travers un défect de la base du crâne. 5
Elle peut contenir uniquement des méninges (méningocèle), parfois associées à du tissu cérébral (méningoencéphalocèle) ou communiquer avec les ventricules (encéphalo-méningocystocèle).
Elles sont souvent liées à un syndrome polymalformatif qu’il faut toujours rechercher.
• Cliniquement, cette lésionapparaît comme une masse nasale, sous-muqueuse, augmentant de volume lors des pleurs ou de la compression jugulaire. L’endoscopie nasale montre une lésiondépressible, transilluminable, non franchissable à sa partie supé- rieure. Elle doit êtrelimitée afin de réduire le risque de brèche.
• Le diagnostic est confirmé́ par le bilan radiologique associant un scanner craniofacial non injecté ainsi qu’une IRM craniofaciale avec injection de gadolinium.
• Le scanner montre le défect osseux des structures de l’étage antérieur, avec la présence d’une masse hypodense s’étendant aux cavités nasales, parfois associé à un hypertélorisme orbitaire ou à des anomalies squelettiques faciales.
• L’IRM montre une lésion à contenu principalement liquidien, associé à un contenu tissulaire hétérogène en cas d’encéphalocèle associée.
Les séquences de diffusions sont habituellement associées pour faire le diagnostic différentiel avec le kyste épidermique.
Ce diagnostic est évoqué chez notre malade. Par ailleurs, l’absence de masse au niveau des structures crâniennes, et l’absence de communication entre le parenchyme cérébral avec la masse, nous permet d’exclure le diagnostic.
Gliome paranasal : Hétérotopie gliale nasale Il est défini par la présence de tissu neuroglial hétérotopique à l’extérieur des structures crâniennes.
Décrit pour la première fois en 1852 par Reid, approximativement 300 cas ont été décrits dans la littérature.1 Sur le plan histologique, le gliome paranasal est constitué́ d’un tissu neuroglial dysplasique associé à une composante fibrovasculaire et un épithélium de recouvrement.
Certains auteurs le définissent comme une sorte d’encéphalocèle ayant perdu sa connexion avec le parenchyme cérébral intracrânien. 

On retrouve 03 formes :
1. Externe : 60% = masse superficielle, sous-cutanée
2. Intra-nasale : 30% = entre l’espace sous-muqueux et l’os nasal, se manifeste souvent par une obstruction nasale congénitale
3. Mixte : 10%
Le diagnostic repose sur l’examen clinique permettant d’objectiver dans les formes externes ou mixtes la présence d’une masse paranasale, ferme, non ou peu mobile sur les plans cutané́ et profond.1, 2 Le diagnostic a pu être évoqué par certains auteurs en prénatal grâce à une échographie performante.3 Pour les formes internes ou mixtes, l’endoscopie nasale au fibroscope ou à l’optique montre la présence d’une masse sousmuqueuse développée dans la partie antérieure et supérieure de la fosse nasale, avec éventuelle déviation de la cloison nasale controlatérale.
A la TDM, le gliome présente un aspect tissulaire non spécifique, pas de rehaussement significatif après injection de produit de contraste. L’analyse des structures osseuses de l’étage antérieur est rendue difficile en raison d’un défaut d’ossification de l’étage antérieur à la naissance, cette dernière se mettant progressivement en place, l’ossification complète n’étant acquise que vers l’âge de 4 ans.
En IRM, le gliome apparait hypo-intense à isointense en séquence T1 et fréquemment hyperintense en séquence T2 en rapport avec la part gliale ou méningocélique.
Notre patient présente toutes ces caractéristiques.
Ce qui nous permet d’évoquer le diagnostic.
Le traitement des gliomes repose sur une exérèse chirurgicale, qui doit êtreprécoce en cas de lésion obstructive. Pour les formes endonasales, le traitement de choix repose sur l’exérèse par voie endonasale, généralementréalisée sous neuronavigation. Dans les formes extranasales ou mixtes, un abord par voie de Réthi permet un très bon
contrôle de l’exérèse avec une rançon cicatricielle minime. Dans les formes hautes localisées à la glabelle, un abord par voie canthale interne, ou une incision en regard de la glabelle horizontale, peuvent être plus approprié.
La confirmation diagnostique est anatomopathologique, aboutissant à une classification des tumeurs du système nerveux central. Celle-ci était essentiellement basée sur des critères morphologiques en coloration standard (HématoxylineEosine), souvent complétés par des études immunohistochimiques, voire ultra structurales.Suite aux avancées majeures de ces dernièresannées dans le domaine de la génétique des tumeurs, la nouvelle classification OMS 2016 des tumeurs du système nerveux ne se base plus seulement sur des critères morphologiques, mais incorpore également des paramètresmoléculaires aboutissant à un «diagnostic intégré́» en plusieurs strates.

La classification moléculaireserait mieux corrélée avec l’évolution clinique que celle histologique, notamment pour les gliomes. 6 Un suivi de 1 an est en général recommandé. Le principal risque est celui de la récidive, qui est visible dès les douze premiers mois post-opératoires.1

CONCLUSION

• Le gliome nasal ou hétérotopie gliale nasale est une entité tumorale rare. Il s’agit d’une tumeur bénigne, due à une anomalie du développement. Elle se manifeste le plus souvent à la naissance ou dès la petite enfance.
• Le diagnostic peut être évoqué grâce à un bilan d’imagerie, fait d’une tomodensitométrie complétée par une Imagerie par résonnance magnétique, afin de préciser les rapports de la masse et les caractéristiques permettant de la différencier des diagnostics différentiels.
• La prise en charge est chirurgicale.

RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES

1. Gallego Compte M, Menter T, Guertler N, Negoias S. Nasal glial heterotopia: a systematic review of the literature and case report. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2022 Aug;42(4):317-324. doi: 10.14639/0392- 100X-N1977. PMID: 36254649; PMCID: PMC9577684.
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RUBRIQUE: Revue ANOL N° 17
IMMUNOTHÉRAPIE SPÉCIFIQUE (ITS) DANS LES ALLERGIES RESPIRATOIRES

Leila LAOUAR1 , Ahlam ALGHAZALI1 , Abdelhamid ABAD2 1 Faculty of Medicine, Benyoucef Benkhedda University, Algiers 2 Libéral

HÉTÉROTOPIE GLIALE NASALE : MASSE NASALE RARE CHEZ UN NOURRISSON.

S. BENMEZIANE** S. MEDKOUR** L. OUKAOUR* N. GUENOUA** M. HASBELLAOUI** **Service ORL-CCF CHU Bab El Oued, faculté de Médecine Alger *Service d’imagerie CHU Bab El Oued, faculté de Médecine Alger

IMAGERIE DU CAVUM

Radia BENYAHIA, Ouardia ALLICHE, Fadwa HOCINE, Salah Eddine BENDIB Service d’Imagerie médicale et Radiologie, Centre Pierre et Marie Curie - Alger

DÉNUTRITION ET CANCER DU NASOPHARYNX

S. BRAIKIA, E. KERBOUA Service Oncologie Médicale, CPMC Alger

PAPILLOMATOSE RESPIRATOIRE RÉCIDIVANTE

Lounas BENGHANEM, Malik KHIREDDINE, Mounir BISKER Service de Gynécologie Obstétrique, CHU Mustapha - Alger

RÔLE DE HPV DANS LE CARCINOME ÉPIDERMOIDE DE L’OROPHARYNX

Wassila TOUISI, Fella TERKMANI, Z. CHARAF AMIR Service d’Anatomie et Cytologie Pathologique, CHU Mustapha - Alger

LA POLYSOMNOGRAPHIE ET LA POLYGRAPHIE VENTILATOIRE DANS LE SYNDROME D’APNÉE DU SOMMEIL : Matériels et techniques

1 Leila LAOUAR, 1 Nadia LANASRI, 2 Si Said ALILI 1 Faculté de Médecine Alger 1- Université Benyoucef Benkedda. Alger 2 Libéral

APPORT DE L’IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DES TUMEURS PAROTIDIENNES

Lilya OUKAOUR1 , Samira MEDKOUR2, Radhia AIT CHALAL1 , Narimene DJAFER1 , Mokhtar HASBELLAOUI2, Amine HABOUCHI1 1 Radiologues, service d’imagerie médicale et de radiologie interventionnelle, Centre Hospitalo-Universitaire Mohamed Lamine Debaghine, 03 Boulevard Said Touati, 16000, Bab El Oued, Algérie. 2 Oto-rhino-laryngologistes, service d’ORL, CHU Bab El Oued. *Auteur de correspondance : oukaour.lylia@hotmail.fr

KYSTE DU TRACTUS THYRÉOGLOSSE À EXPRESSION ENDOLARYNGÉE

N. TERKMANE*, S. MEDKOUR*, L. OUKAOUR**, S. BENMEZIANE*, O. GUENOUA*, M. HASBELLAOUI* *Service d’ORL-CCF CHU BEO Faculté de Médecine d’Alger Université Alger 1 **Service d’imagerie médicale, CHU BEO

CHIRURGIE DE L’OREILLE MOYENNE ASSISTEE PAR ENDOSCOPIE

S. MEDKOUR**, L. OUKAOUR* , N. TERKMANE**, S. BENMEZIANE** O. GUENOUA**, M. HASBELLAOUI** **Service ORL, CHU de Bab El-Oued, Université de Médecine d’Alger * Service de Radiologie, CHU de Bab El Oued

INTÉRÊT DE LA VOIE TRANSLABYRTHIQUE DANS LA CHIRURGIE DES SCHWANNOMES VESTIBULAIRES AVEC SURDITÉ

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M. TCHIKOU Vice président et coordinateur de la publication de la revue ANOL