Surdités de l’enfant

INTRODUCTION :

Les troubles auditifs chez le très jeune enfant sont variés dans leurintensité, leur étiologie, leurs modalités diagnostiques et leur prise en charge. IIs nécessitent donc de la part du médecin une spécialisation supplémentaire en particulierIorsqu’ils’agit de surdités de perception. Un suivi d’équipe sera alorsindispensable en collaboration avec les professionnelsintervenant auprès de I’enfant (pédiatre, ORL, généraliste, orthophoniste, audioprothesiste, pédopsychiatre, et psychomotricien). II est d’autre part essentiel d’informer pédiatres et généralistessurlessignes d’appel liés à la surdité et les attitudes à avoir.

La surdité constitue le handicap sensoriel le plus fréquemment rencontré chez l’enfant. Elle diffère de la surdité de l’adulte par différents aspects: • l’audition est indispensable chez le jeune enfant pour un développement harmonieux du langage oral ; •ses étiologiessont différentes de celles de l’adulte ; •les progrèsréalisés ces dernières annéessont particulièrement importants enmatière de prise en charge de l’enfantmalentendant. Le degré de surdité est établi en fonction des seuils d’audition mesurés en audiométrie tonale, tout comme chez l’adulte,selon les critères définis par le BIAP (Bureau International d’Audiophonologie). La moyenne desseuils obtenussur lesfréquences 500-1.000-2.000-4.000 Hz à la meilleure oreille fournit une valeur en dB (décibels) permettant la classification en 4 catégories : hypoacousie légère, modérée, sévère ou profonde, correspondant chacune à une réactivité différente au monde sonore et à desrépercussions différentessurl’apprentissage du langage.

Rappel anatomique :

L’oreille est formée de nombreuses cavités creusées dans le rocher, qui fait lui-même partie de l’ostemporal.

Oreille externe :

Elle est constituée du pavillon et du conduit auditif externe (CAE). Le pavillon a une structure cartilagineuse et joue le rôle de cornet acoustique, dirigeant les ondes vers le CAE. Le CAE est formé d’un segment externe cartilagineux,recouvert de peau, et d’un segment interne osseux,recouvert d’une fine couche cutanée dépourvue de formations annexes (follicules pileux, glandes cérumineuses). Le fond du CAE est fermé parle tympan.

Oreille moyenne :

C’est un ensemble de cavités(caisse du tympan et cellules mastoïdiennes) aérées parla trompe d’Eustache (qui débouche dans le rhinopharynx). Le tympan est une membrane formée de trois couches: couche superficielle épidermique, couche intermédiaire fibreuse, couche profonde muqueuse. Les osselets sont logés dans la caisse du tympan. Le marteau, dont le manche est enchâssé dans le tympan, est articulé avec l’enclume, elle-même articulée avec l’étrier. Le système tympano-ossiculaire transmet les vibrations sonores à l’oreille interne par l’intermédiaire de la platine de l’étrier qui obture la fenêtre ovale. Le muscle stapédien s’attache à l’étrier et est innervé par le nerf facial. Ce muscle est responsable, aux fortesintensités, d’un réflexe de protection acoustique : le réflexe stapédien. Les cellules mastoïdiennes sont de petites cavités qui prolongent la caisse du tympan versl’arrière, avec une cellule centrale plus volumineuse appelée antre mastoïdien.

Oreille interne :

L’oreille interne ou labyrinthe peut être divisée en deux entités anatomophysiologiques : la cochlée (labyrinthe antérieur) et le vestibule (labyrinthe postérieur). L’oreille interne est constituée d’une série de cavités osseuses, le labyrinthe osseux, à l’intérieur desquelles est contenu le labyrinthe membraneux, siège des récepteurs sensoriels. Le labyrinthe membraneux est rempli d’endolymphe. Entre labyrinthes osseux et membraneux s’interpose la périlymphe. La cochlée est le siège de l’organe acoustique récepteur appelé organe de Corti. Il contient deux types de cellules ciliées: les cellules ciliées externes(CCE) et les cellules ciliéesinternes(CCI). Les CCI font synapse avec la plupart des fibres du nerf cochléaire et sont considérées comme les véritables cellules transductrices de la cochlée. Les CCE sont dotées de propriétés contractiles et ont pourrôle de modulerl’information mécanique arrivant aux CCI. Le labyrinthe membraneux donne naissance aux voies nerveuses acoustiques et vestibulaires qui vontse réunir pour former la VIIIe paire crânienne.

Voies nerveuses et centres nerveux auditifs :

Le nerf auditif chemine dans le conduit auditif interne (CAI) et pénètre dansle tronc cérébral au niveau de la protubérance. Différents relais vont s’effectuer au niveau du tronc cérébral (noyaux cochléaires, complexe olivaire supérieur), du mésencéphale (colliculus inférieur), puis du thalamus (corps genouillés médians). Du thalamus, les projectionsse font versle cortex auditif (situé dansle lobe temporal).

Rappel physiologique (physiologie de l’audition) :

Le son est une onde de vibration physique des molécules constituant la matière. Il possède une fréquence de vibration et une intensité qui correspond à l’énergie transportée parl’onde sonore. Pour qu’un son soit entendu par l’oreille humaine, sa fréquence doit appartenir à une gamme audible pour elle à savoir de 20 à 20000 Hz etson intensité doit être supérieure au seuil de sensibilité de cette même oreille appelé seuil liminaire.

APPAREIL DE TRANSMISSION

Il est constitué par l’oreille externe et l’oreille moyenne.

Oreille externe

Elle joue un rôle modéré dansl’audition : localisation dessons et amplification (principe du cornet acoustique).

Oreille moyenne

Son rôle est essentiel dans l’audition : transmission des sons à l’oreille interne, protection de l’oreille interne contre les agressionssonores. Transmission des sons à l’oreille interne: Les vibrations sonores sont transmises à l’oreille interne grâce au système tympano-ossiculaire. L’onde sonore arrivant contre le tympan entraîne une vibration de cette structure, provoquant un déplacement du marteau qui se transmet à l’enclume puis à l’étrier. L’étrier, parl’intermédiaire de sa platine, va lui-même s’enfoncer dans le labyrinthe et mettre en mouvement le liquide périlymphatique. Protection cochléaire: Lors d’une stimulation acoustique de forte intensité, le système d’amplification de l’oreille moyenne va être partiellement neutralisé, grâce à la mise en jeu du réflexe acoustique ou réflexe stapédien. Le réflexe stapédien est dû à la contraction du muscle de l’étrier, qui va rigidifier le système tympano-ossiculaire et protéger ainsi l’oreille interne contre le traumatisme sonore. Ils’agit d’un réflexe polysynaptique dont la voie afférente est le nerf auditif et la voie efférente le nerf facial. Ce réflexe est bilatéral, c’est-à-dire que la stimulation d’une oreille déclenche le réflexe stapédien des deux côtés. Le réflexe stapédien survient à partir d’une intensité de stimulation de 80 dB au-dessus du seuil auditif du patient.

APPAREIL DE PERCEPTION

Il estreprésenté parla cochlée, le nerf auditif(VIII) et les voies auditives centrales. L’appareil de perception joue plusieursrôles: transformation de l’énergie mécanique sonore en énergie électrique (phénomène de transduction), codage dessignaux électriques permettant de reconnaître les caractères de fréquence et d’intensité du son, transmission desinformations aux structures centrales. Les mouvements des liquides labyrinthiques, induits par le déplacement du système tympano-ossiculaire, entraînent une dépolarisation des CCI, conduisant à la genèse d’un potentiel d’action, responsable de l’innervation des fibres du nerf auditif. Le message est ensuite véhiculé, après différentsrelais centraux, au cortex auditif temporal. Il existe pour la fréquence des sons une tonotopie cochléaire : chaque CCI est sensible à une fréquence donnée. Cette tonotopie se retrouve à tousles niveaux des voies auditives.

Les différents types de Surdité :

Il existe deux grandstypes de surdité infantile :

Les surdités de transmission :

Ellessont dues à des atteintes de l’oreille moyenne et/ou externe. Ce sont les plusfréquentes. La perte auditive est inférieure à 60 dB Beaucoup peuvent bénéficier d’un traitement médical et/ou chirurgical. Lessurdités de transmission les plusfréquentessontsouvent acquises dansla petite enfance: otitesséreuses, perforation du tympan, etc. Elles peuvent être congénitales, dues à des malformations de la face et de l’oreille (aplasies majeure ou mineure). Comme les atteintes transmissionnelles sont pour la plupart réversibles grâce à un traitement, et parce qu’elles ne sont que des surditéslégères ou moyennes(la perte maximale est de 60 dB), elles ont un retentissement moindre sur le développement du langage.

Les surdités de perception :

Elles sont dues à une atteinte de l’oreille interne et/ou des voies et centres nerveux. Elles sont moins fréquentes. Elles peuvent être légères, moyennes, sévères ou profondes. Les surdités de perception peuvent être acquises (infection pendant la grossesse, médicaments, pathologie à la naissance, méningites, etc.) ou génétiques (isolées ou associées à d’autres atteintes, visuelles par exemple). Une surdité peut être isolée ou associée à d’autres troubles ou déficiences qui doivent être diagnostiqués et traités de manière spécifique. La surdité peut apparaître progressivement ou brusquement. Elle peuts’aggraver à certaines périodes de la vie La surdité peut s’installer : Avant la naissance, on dit qu’elle est congénitale. Elle est présente à la naissance, qu’elle soit d’origine génétique ou acquise par maladie pendant la grossesse. À la naissance, la surdité est dite néonatale. Après la naissance, la surdité est dite post-natale. Les atteintes de l’oreille interne et du nerf auditif sont irréversibles. De plus, c’est dans cette catégorie que l’on trouve les surditéssévères et profondes. Ce sont donc lessurdités avec le plus de conséquences et qu’il faut détecter le plustôt.

Surdités mixtes :

Dans ce cas, lesrépercussionssur le langage résultent de l’effet cumulé des deux types de surdité. Il faut penser à la persistance d’une surdité de perception lorsque le langage ne progresse pas significativement malgré le traitement d’une atteinte transmissionnelle (par exemple, pose de diabolos). La surdité a toujours des conséquences sur la qualité du langage oral. Les difficultés sont d’autant plus importantes que la surdité est profonde et précoce. Le retentissementsur le langage sera tout à fait différentselon l’âge d’installation de la surdité. On appelle :

- pré-linguale, une surdité apparue avant l’acquisition du langage (avant 18 mois) ;

- péri-linguale, une surdité apparue pendant la période d’acqui sition du langage (entre 18 mois et 36 mois environ) ;

- post-linguale, une surdité apparue aprèsl’acquisition du lan gage (après 3 ans environ).

CLASSIFICATION DES SURDITES :

On définit la perte auditive en nombre de décibels(db). Le calcul de la perte auditive se fait sur les trois fréquences conversationnelles 500, 1000 et 2000 cycles/seconde (Hz).

Le Bureau International d’Audio-Phonologie (BIAP) a établi les critères de classification suivants:

- De 0 à 20 décibels de perte, l’audition est dite normale à subnormale ;

- De 20 à 40 décibels de perte, ils’agit d’une surdité légère. 40 décibels représente le volume sonore d’une conversation courante.

La parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l’enfant. La voix faible n’est pas correctement perçue.

L’enfant peut présenter des signes de fatigabilité, d’inattention, un certain flou de compréhension.

- De 40 à 70 décibels de perte, ils’agit d’une déficience auditive moyenne : 60 db représente le niveau sonore d’une conversation vive.

La parole n’est perçue que si elle est forte. L’enfant présente des troubles du langage et de l’articulation importants: c’est la compréhension lacunaire. Entre 55 et 70 db de perte, les enfants perçoivent la voix sans comprendre les paroles.

-De 70 à 90 décibels de perte, ils’agit d’une surdité sévère : enfant malentendantsévère, 80db représente le volume sonore d’une rue bruyante.

Certains enfants entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas la parole. Il n’y a pas d’élaboration de langage intelligible spontanément. Ils procèdent par désignation de l’objet désiré.

- Au-delà de 90 db, l’enfant est sourd profond. 100 db est le bruit du marteau piqueur. 120 db est le bruit d'un réacteur d'avion à 10 mètres. L'enfantn'a aucuneperceptiondela voixet aucuneidéedelaparole.

DEMARCHE DIAGNOSTIC FACE A ENFANT SUSPECT DE SURDITE :

Signes d’appel :

Le diagnostic d’une surdité de l’enfant est toujours une urgence, car le développement ultérieur du langage est en jeu. Le délai entre les premiers doutes de la part de l’entourage et la réhabilitation est encore maintenant trop long et préjudiciable pour l’enfant, en l’absence de programme de dépistage en milieu néonatal. L’attitude du pédiatre est cruciale pour l’avenir de l’enfant ; il se doit de repérer les signes d’appel et d’orienter rapidement l’enfant vers un spécialiste compétent qui utilisera les outils diagnostiques adaptés.

Suspicion de la part des parents ou de l’entourage :

L’absence de réaction aux bruits, à la parole, aux ordressimples, observée par les parents, est un motif de consultation fréquent. Ces constatations des parentssontsouvent négligées par le milieu médical. Pourtant, l’observation quotidienne de l’enfant est fiable, et il n’est pas acceptable de rassurer des parentssans avoir effectué des examens probants. Il faut noter que certaines réactions ne doivent pas rassurer à mauvais escient : un enfant quisursaute lorsqu’une porte claque, ou lorsque l’on tape sur une table, peut être sourd (il peut percevoir la vibration, le courant d’air, ou voir le mouvement).

Signes indirects de surdité :

Une audition normale est nécessaire pour l’acquisition du langage, l’épanouissement psychologique et la réussite scolaire de chaque enfant. Il faut donc vérifier l’audition en cas de difficultés dans cestrois domaines.

- Retard de langage : Ilse manifeste même avant 1 an, avant l’apparition des premiers mots.Un décalage parrapport aux acquisitions normales doit orienter vers une surdité :

• l’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition de syllabes variées;

• l’absence de réponse à des ordres simples ou au prénom à 12 mois;

• l’absence de mots(papa, maman) à 18 mois;

• l’absence de mots-phrases(« à boire », « pipi pot», «papa parti ») à 2 ans;

• la persistance de déformations de certains mots au-delà de 4 ans.

- Troubles du comportement : Les troubles auditifs peuvent entraîner deux types de comportements:

•soit l’enfant est agité, n’obéit pas aux ordres, et est décrit comme bagarreur caril utilise l’action comme moyen de communication ;

•soit au contraire l’enfant est excessivement calme,solitaire, n’allant pas vers les autres enfants. La surdité profonde peut même simuler un trouble envahissant du développement.

Il faut d’ailleurssignaler que cestroubles du comportement liés à la surdité, quels qu’ils soient, sont spectaculairement améliorés par le traitement du problème auditif.

- Difficultés scolaires : Dès la maternelle, une absence de réaction aux consignes ou des difficultés d’expression orale orientent vers une surdité, de même qu’à l’école primaire, des difficultés en orthographe et en lecture.

On doit alors penser aux surdités évolutives quise révèlent à n’importe quel âge.

Facteurs favorisant la surdité : 

Les antécédents qui augmentent le risque de surdité sont divers et variés, on peut citer :

. Rhinopharyngites ou otitesrépétées

. Trisomie 21 

. Fente labiale ou palatine Malformations de l’oreille externe ou craniofaciales

. Poids de naissance < 1500 g

. Détresse respiratoire néonatale

. Infection congénitale (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, herpès,syphilis).

. Ictère ayant nécessité une exsanguino-transfusion.

. Méningites bactériennes

. Traumatisme crânien avec perte de conscience

. Chimiothérapie, aminosides

. Antécédentsfamiliaux de surdité Toutefois, ces facteurs favorisant sont absents dans 50 % des surdités de perception.

Il ne faut donc pas arrêter les investigationssimplement devant l’absence de facteur étiologique.

Les pathologies le plus fréquemment à l’origine de surdité sont les infections rhinopharyngées récidivantes ou traînantes, responsables d’otites chroniques et de surdités de transmission. Ces otitessont également plusfréquentes en cas de fente palatine et de trisomie 21. Le risque de survenue d’une surdité est plus élevé s’il existe des antécédentsfamiliaux de surdité précoce, ou une consanguinité entre les parents qui favorise la révélation d’une surdité génétique récessive.

Les antécédents de fœtopathie ou de pathologie périnatale (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, grande prématurité, hypotrophie, anoxie néonatale, ictère nucléaire) sont des facteurs de risque de surdité de perception.

L’existence d’une malformation de l’oreille externe, mais aussi de la face, doit conduire à la vérification de l’audition. Enfin, une surdité de perception peutsurvenir danslessuites d’un traumatisme crânien important, d’une méningite bactérienne, d’un traitement par aminoside ou d’une chimiothérapie.

Signesfonctionnels à rechercher par l’interrogatoire :

Aucun élément de l’interrogatoire n’est rassurant : un examen auditif antérieur normal ne préjuge en aucun cas de l’avenir, puisqu’il existe dessurdités évolutives.

Comme expliqué plus haut, les facteurs de risque sont absents dans 50%dessurdités de perception, et lesréactions de l’enfant à certains bruitssont faussement rassurantes.

Par conséquent, dès qu’un problème auditif est suspecté, il faut réaliser un examen auditif, sans délai, puisque la précocité du diagnostic de surdité est un facteur pronostique déterminant.

Le médecin n’a pas le droit de rassurer sans avoir effectué les examens nécessaires, d’autant qu’il peut commencer par un examen non invasif, aux jouetssonores.

Examen clinique :

Débute toujours par l’inspection de la tête et des régions auriculairessuivie de l’otoscopie qui est un tempsimportant pouvant révéler certaines pathologies de l’oreille moyenne et ou externe. Il faut rappeler que l’otoscopie, bien qu’utile dans un premier temps, n’est pas un test « auditif ».

En effet, une surdité peut exister en l’absence de toute otite séromuqueuse, et une otite séromuqueuse peut masquer une surdité de perception. De surcroît, il est préférable de pratiquer l’examen aux jouetssonores.

L’observation desréactions de l’enfant à la voix ou aux jouetssonores apporte desindications précieuses, à condition que l’examinateur soit expérimenté et dispose de conditions de test correctes: du temps et de la patience.

Il faut tenir compte des sources d’erreurs : intensité élevée de certains sons (claquement dans les mains, voix chuchotée proche), perception somesthésique de la vibration (sol ou table), perception visuelle (mouvements du testeur, mouvements des lèvres), âge difficile à tester (de 2 à 9 mois), enfant vif qui compense sa surdité par le regard, enfant instable.

Cestests acoumétriques permettent une orientation, et au moindre doute, au lieu de rassurer à mauvais escient, il faut renouveler l’examen ou adresser l’enfant sans tarder à un confrère spécialisé en audiologie infantile.

Audiométrie :

L’audiométrie tonale est le seul examen qui explore tout le champ fréquentiel, des graves aux aigus, et toute la gamme desintensités, ce que ne font ni les otoémissions ni les potentiels évoqués. La technique d’audiométrie sera adaptée au développement et aux capacités d’attention de l’enfant. Lors de l’audiométrie, on observe également le comportement, le développement, et la communication de l’enfant. La réalisation de l’audiométrie tonale, si possible sur les six fréquences d’octave entre 250 et 8000 Hz, en conduction aérienne et osseuse, permet de déterminer le degré de surdité et de différenciersurdités de transmission et de perception. La réalisation systématique d’un audiogramme aprèsle traitement chirurgical de l’otite séreuse est ainsi prudente pour éliminer une surdité de perception sous-jacente.

Audiométrie entre 0 et 6 mois :

Ils’agit à cet âge d’observer et de décrypterlesréactionsréflexes (Réflexe de Moro, réflexe cochléopalpébral : clignement, écarquillement des yeux, arrêt du regard, accélération ou arrêt de la succion, accélération des mouvements de la respiration, pleurs, sursaut). Le nouveau né ou le jeune nourrisson est confortablement installé dansles bras de sa maman ou allongé sur un petit matelas; il ne doit être ni affamé ni profondément endormi mais éveillé ; un jouet sonore calibré (dont on connait l’intensité et la fréquence du son produit ; tableau 1) comme cité précédemment permet de situer, en champs libre, le niveau de réaction approximatif dansla zone des aigues ou des graves. Ces premièresinformations précieusesservent de repères pour organiser la recherche des seuils avec casque et au vibrateur quelques semaines plus tard au fur et à mesure que l’on répète lesséances et que l’enfant grandit. Audiométrie tonale conditionnée : à partir de 6 mois(âge du réflexe d’orientation). Pourl’enfant ayant un niveau de développement inférieur à5ans, l’audiométrie requiert un conditionnement pour être parfaitement fiable; c’est le «réflexe d’orientation conditionnée»(ROC) ou « réflexe d’orientation investigation » (ROI). On produit plusieursfois un son fort associé à une stimulation visuelle ludique ; puis on ne présente plus que le son ; alors l’enfant va chercher à obtenir la « récompense» visuelle. Le son est produit par un audiomètre classique, permettant d’obtenir dessons purs calibrés en intensité et en fréquence. Pourfamiliariser l’enfant avec le test, on commence en champ libre, le son étant émis par un haut-parleur.Dans un deuxième temps, on utilise le vibrateur, posé sur le crâne, pour tester la conduction osseuse. Dans un troisième temps, éventuellement lors d’une consultation ultérieure, on propose le casque pour tester la conduction aérienne oreillesséparées. La stimulation ludique et le conditionnement peuvent être de plusieurssortes. Chez le petit enfant (à partir de 12-18 mois) : L’enfant est assis sur les genoux d’un parent, face à une tierce personne qui lui montre desjouetssimples et colorés. Au cours d’une première phase, le testeur conditionne l’enfant, lors d’un son fort, à tourner la tête vers une image qui apparaît sur un écran (télévision ou ordinateur) placé dans une autre direction.Àl’arrêt de la stimulation sonore, l’écran s’éteint, et l’enfantse retourne verslesjouets. On réitère la stimulation double, sonore et visuelle, trois ou quatre fois, jusqu’à ce que l’enfant tourne la tête versl’écran, dèsle début du son, avant même l’apparition de l’image. Il est alors« conditionné ». La mesure des seuils auditifs peut alors débuter. L’examinateur présente le son à intensité décroissante, et l’enfant va se retourner vers l’écran à chaque fois qu’il entend le son, jusqu’à l’intensité minimale située 10à 20dB au-dessus du seuil de perception. Afin de ne pas dépasserla durée d’attention du jeune enfant, parfois très brève, on teste en priorité trois fréquences lors du premier examen : 250, 1000 et 4000 Hz.

L’enfant ayant un développement supérieur à 24 à 30 mois :

L’enfant peut participer plus activement ; lorsque le son apparaît, l’examinateur incite l’enfant à appuyersur un bouton qui fait apparaître ou modifie l’image surl’écran ; une fois conditionné, l’enfant appuie seul à chaque son qu’il entend, le testeur diminue alors l’intensité du son jusqu’au seuil, puis teste d’autres fréquences. On peut remplacer le bouton qui anime l’image sur l’écran, par un jeu répétitif simple comme l’empilage d’anneaux colorés autour d’une tige, le remplissage d’un bocal avec des boules de cotillon ou de petitsjouets…

Audiométrie tonale non conditionnée :

La technique utilisée chez l’adulte (le patient lève le doigt lorsqu’il entend) n’est fiable qu’à partir d’un âge mental de 5 ans. Chez les enfants plus jeunes, l’audiométrie non conditionnée risque d’ignorer une surdité si on insiste trop pour faire dire à l’enfant qu’il entend, ou au contraire de suspecter à tort une surdité chez un enfant peu coopérant qui ne réagit qu’à forte intensité. Audiométrie vocale : L’audiométrie vocale est indispensable pour vérifier les seuils obtenus avec des sons purs, et pour estimer la gêne de l’enfant dansla vie quotidienne. En audiométrie vocale, l’intensité permettant de désigner correctement 50% des mots correspond normalement au seuil moyen surlesfréquences1000et2000Hz à l’audiométrie tonale. Chez les enfants de moins de 6 ans: On utilise deslistes de mots adaptées, en demandant à l’enfant de désigner,sur des planches d’images, le mot entendu, et non de le répéter. Leslistes de mots peuvent être dites à voix nue, à côté ou derrière l’enfant pour éliminerla lecture labiale, ou à travers microphone, Rappelons que l’intensité de la voix chuchotée est d’environ 55 dB à l’oreille, 20 dB à 1,20 mètre, et la voix parlée d’environ 60 dB à 1 mètre ; La mesure de l’intensité de la voix nue avec un sonomètre est utile pour avoir desrepères précis. Chez les enfants de plus de 6 ans : Avec un bon langage, les listes pour adultes, avec répétition des mots entendus, peuvent être utilisées.

Examens auditifs objectifs :

La tympanométrie : La tympanométrie renseigne surles valeurs fonctionnelles de l’oreille moyenne et doit être pratiquée avant tout autre examen afin d’éliminer une pathologie réversible de type otite séreuse, trèsfréquente chez l’enfant de 3 mois à 6 ans et générant une perte auditive réversible. Elle ne mesure pasl’audition, elle informe sur la présence ou non d’une pathologie qui induit une surdité de transmission.Un enfantsourd profond (surdité de perception) peut avoir un tympanogramme normal, ou avoir une otite séreuse associée pouvant masquerla surdité profonde au premier abord.

L’étude des réflexes stapédiens :

Le réflexe stapédien consiste en la contraction du muscle de l’étrier de l’oreille moyenne et vise à atténuer le niveau sonore transmis à l’oreille interne,son rôle est protecteur. Chez l’enfant ilse déclenche généralement à un seuilsitué entre 90et 100dB. Sa présence permet d’éliminer une surdité profonde ou totale (cophose). Absent lors d’une surdité de transmission.

Les otoémissions acoustiques provoquées :

Les otoémissions acoustiques ne permettent pas de déterminer le seuil auditif, puisqu’elles ne donnent qu’une réponse binaire : otoémissions présentes si les seuils auditifs sont inférieurs à 40 dB, otoémissions absentes sinon. Elles sont en revanche un bon test de dépistage, et peuvent confirmer une audition subnormale. Les potentiels évoqués auditifs (PEA) : Les potentiels évoqués auditifs (PEA), quant à eux, mesurent le seuil auditif sur les fréquences 2000 à 4000 Hz. Ils sont donc utiles après l’audiométrie, dans plusieurs cas:

• à titre médico-légal pour confirmer une surdité avant tout appareillage auditif ;

• pour déterminer si l’audition est symétrique lorsque seule la perception en champ libre a pu être testée ;

• chez les enfants pour qui l’audiométrie conditionnée n’est pas fiable du fait d’un retard de développement ou de troubles du comportement ;

• chez les enfants présentant un retard de langage important, avec des seuils normaux en audiométrie tonale, et chez qui la pratique de l’audiométrie vocale est difficile ; ces enfants peuvent en effet présenter une neuropathie auditive gênant considérablement leur perception de la parole, qui se manifeste par une détérioration importante des PEA.

Annonce du diagnostic aux parents :

De la manière dont le diagnostic estreçu parles parents dépend leur participation ultérieure à la réhabilitation, pierre angulaire du développement de leur enfant. Il faut donc s’y préparer avec soin, en s’inspirant de l’attitude recommandée dans d’autres pathologies graves. Une manière de procéder progressive est souhaitable, et peut reposer sur les différentes étapes de la consultation : souligner, lors de l’entretien avec les parents, de l’examen parlesjouetssonores, et de l’audiométrie en champ libre, lesréactions attendues et le niveau sonore minimum auquel l’enfant réagit. Mieux vaut ne pas employer le terme de « surdité » tant que le diagnostic n’est pas confirmé. Enfin, il est important que le médecin donne une information claire aux parentssurles différentstypes de surdités et les modes de réhabilitation.

Le bilan orthophonique :

Quel que soit le degré de la surdité, même si elle est unilatérale, et l’âge de l’enfant, un bilan orthophonique est impératif pour évaluer les répercussions sur la parole, le langage oral et le langage écrit, et déterminersi une rééducation doit être entreprise. En cas de surdité légère ou unilatérale, le bilan orthophonique permet de déceler des troubles perceptifs discrets, non détectables par le médecin ou les parents, qui peuvent entraîner des difficultésscolairess’ils ne sont pas pris en compte. Le bilan orthophonique est également utile en cas de surdité de transmission, dès le diagnostic, pour évaluer les troubles de parole et de langage.

Recherche de troubles associés et bilan étiologique :

Examen psychologique ou pédopsychiatrique : Il est nécessaire d'apprécierl'intelligence et le développement mental de l'enfant sourd afin de choisirle meilleur moyen de rééducation et de prise en charge. On utilise essentiellement lestests psychométriques non verbaux Les tests de niveau ne sont qu'un des volets de l'examen psychologique qui doit par ailleurs apprécierson adaptation sociale et familiale,ses possibilités de contact humain, lesrépercussions de la surdité sur le niveau intellectuel et sur la personnalité de chaque enfant.

Examen ophtalmologique :

Avec fond d’œil doit être systématique en cas de surdité congénitale, surtout sévère ou profonde, afin de décider rapidement d’une implantation cochléaire s’il existe un trouble visuel dégénératif associé.

L’imagerie :

TDM et IRM : La TDM des rochers est indiquée lors de malformation de l’oreille externe, ou de surdité de transmission persistant malgré la pose d’aérateurstranstympaniques, à la recherche d’une malformation ossiculaire et cochléaire, et dans les surdités de perception, pour orienter vers certaines étiologies génétiques, et décider d’une implantation cochléaire en cas de surdité profonde. Le scanner est en généralsuffisant, hormis danslessurditéssurvenant après méningite bactérienne, où l’imagerie parrésonance magnétique (IRM) est utile pour détecter une labyrinthite ossifiante, et avant implantation cochléaire, pour diagnostiquer l’exceptionnelle agénésie du nerf cochléaire. L’IRM doit comporter des séquences qui permettent d’évaluer le labyrinthe membraneux, le conduit auditif interne etson contenu. Echographie : En cas de malformation de l’oreille externe associée à un kyste ou une fistule branchiale, il est prudent de réaliser une échographie rénale à la recherche d’une malformation liée au syndrome branchio-oto-rénal.

Examen cardiologique :

Avec un électrocardiogramme (à la recherche d’un intervalle QT long, associé à la surdité dans le cadre d’un syndrome de Jervell-Lange-Nielsen).

Examens biologiques :

Des sérologies virales (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus), les hormones thyroïdiennes et la cytochimie des urines contribuent à la recherche étiologique.

Une consultation génétique :

Une consultation génétique est nécessaire pour déterminersi la surdité est d’origine génétique, en s’appuyant sur l’analyse des gènesle plusfréquemmentresponsables(connexines 26 et 30), qui ne peut être prescrite que par un médecin habilité.

Dépistage :

Le dépistage néonatal dessurdités de perception est largement justifié par les conséquences dramatiques pour le langage des surdités congénitales, et par l’intérêt bien démontré d’une prise en charge précoce. La majorité des surdités de perception de l’enfant (85%) sont présentes dès la naissance. De surcroît, le séjour à la maternité est la période la plus adaptée pour atteindre tousles enfants. L’observation des réactions comportementales du nouveau-né aux bruits a une sensibilité trèsinsuffisante, comme le démontre l’âge de diagnostic trop tardif des surdités congénitales. Par conséquent, il faut utiliser des méthodes objectives, ayant une sensibilité et une spécificité satisfaisantes : otoémissions acoustiques automatisées ou potentiels évoqués auditifs automatisés. Ce dépistage objectif devraitse généraliser dans notre pays dans les prochaines années, de façon systématique à tout les nouveaux nés dansles différentes maternités; cependant il est à noter que certaines structures hospitalières comme celle de l’hôpital de Kouba effectue déjà un dépistage mais qui concerne les nouveaux nés à risque uniquement. (Facteurs de risques de surdité : voir plus haut).

Otoémissions acoustiques :

Les otoémissions acoustiquessont dessons produits parl’oreille interne. Elles peuvent être enregistrées au moyen d’un microphone miniature placé dansle conduit auditif externe etrelié à un ordinateur qui les extrait du bruit de fond. Elles permettent le dépistage des surdités de plus de 40 dB, en donnant une réponse binaire : otoémissions présentes si les seuils auditifs sont inférieurs à 40 dB (audition normale ou surdité légère), otoémissions absentes sinon (surdité moyenne, sévère ou profonde). L’examen est rapide (5 à 10 minutes). Les otoémissions ont une excellente sensibilité pourle dépistage dessurdités d’oreille interne, maisle taux de faux-positifs(otoémissions absentes, mais audition normale) varie de 0,56 à 8%, selon l’expérience du testeur, le nombre d’enfants testés par an, et le délai entre la naissance et la réalisation du test. En effet, les otoémissionssontsensibles à l’état de l’oreille moyenne, ce qui limite leur utilisation au cours des deux premiersjours de vie, pendant lesquels il persiste du liquide amniotique dans la caisse du tympan. Enfin, les otoémissions n’explorent que l’oreille interne, mais pas le nerf auditif qui peut aussi être à l’origine de surdité. Potentiels évoqués auditifs automatisés: Les potentiels évoqués auditifssont le reflet du passage de l’influx nerveux sur le nerf et les voies auditives du tronc cérébral. Les examenssont différents selon qu’il s’agit de dépistage ou de diagnostic. Pour le dépistage, les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA) recherchent, par un algorithme, une réponse à une intensité fixe (en général 30 dB). La sensibilité et la spécificité de cet examen pour le dépistage néonatal sont supérieures à celles des otoémissions (entre 0,3 %et 2,5%de faux positifs), carles PEAApeuvent détecterles atteintes centrales(neuropathie auditive) etsont moins perturbés parles atteintes de l’oreille moyenne. Toutefoisl’examen estsouvent plus long que le recueil des otoémissions, et le matériel est plus onéreux. Il doit en tout cas être recommandé pour les prématurés et les nourrissons ayantséjourné en réanimation, du fait du risque de neuropathie auditive.

Traitement et réhabilitation :

Surdités de transmission : Lessurdités de transmission sont pour la plupart curables de manière médicale ou chirurgicale. En particulier, l’otite séromuqueuse, quand elle persiste plus de 3 mois et se complique de perte auditive, de troubles de parole ou de langage ou de difficultés scolaires, justifie la mise en place d’aérateurstranstympaniques(ATT). Les autressurdités de transmission relèvent d’un traitement chirurgical : myringoplastie en cas de perforation tympanique, ossiculoplastie en cas de malformation ossiculaire ; cesinterventions sont proposées uniquement lorsque la perméabilité de la trompe auditive (tromprd’Eustache) est rétablie. L’ablation d’un cholestéatome est une indication opératoire formelle, la priorité étant son éradication. La reconstruction fonctionnelle de l’oreille moyenne est plus ou moins couronnée de succès ; si la fonction auditive n’est pas satisfaisante avec ce traitement chirurgical, il faut envisager un appareillage auditif. L’appareillage auditif est indiqué dans les surdités de transmission persistant malgré la pose d’aérateurs, en attente d’une chirurgie fonctionnelle à un âge plus tardif (aplasies mineures, problème ossiculaire). Lorsqu’il existe un conduit auditif externe, l’appareillage en contours d’oreille, par voie aérienne, est toujours préférable, carsa tolérance est bien meilleure. L’appareillage en conduction osseuse, avec un vibrateur maintenu par un bandeau ou un serre-tête en métal, est impératif dès le diagnostic en cas d’atrésie bilatérale des conduits auditifs externes, bien qu’ilse heurte à des problèmes pratiques: tendance à glisserlors des mouvements de tête, et à provoquer une lésion cutanée, voire une empreinte osseuse s’il est placé toujours au même endroit. Le vibrateur constitue une solution d’attente indispensable, avant l’âge où une prothèse à ancrage osseux et/ou une chirurgie reconstructrice seront envisagées. En cas d’atrésie unilatérale, l’appareillage est inutile car il stimulerait plus fort l’oreille normale que l’oreille atteinte, entraînant un inconfort auditif.

Surdités de perception :

L’appareillage auditif est indiqué dans toutes les surdités bilatérales, quel que soit le degré de surdité, et il doit être rapidement mis en place après confirmation du diagnostic de surdité par les potentiels évoqués. Pour envoyer un enfant chez l’audioprothésiste, il est également impératif d’avoir évalué, au moins aux jouets sonores, la perception sur les graves, pour connaître la forme de la perte auditive (plate ou descendante) et l’amplification à apportersur les différentesfréquences. L’appareillage peut être fait dèsles premiers mois de vie. Chez le petit nourrisson, les appareils seront portés lors des périodes d’éveil (changes,repas), etretiréslors du sommeil (pour éviterle Larsen lié au déplacement des embouts). L’appareillage à cet âge est toutefois limité par la possibilité de l’évaluation auditive, en se rappelant que le nouveau-né normo-entendant ne réagit pas en dessous de 70 dB. Enfin, une maturation de l’audition et des potentiels évoqués peut être observée au cours de la première année, en particulier chez le prématuré : la récupération progressive de la perte auditive peut alors conduire à réduire l’amplification prothétique mise en place précocement. Même s’il ne semble pas exister de restes auditifs (surdité profonde du 3ème degré ou cophose bilatérale), l’appareillage auditif doit être tenté avant d’envisager une implantation cochléaire. En effet, dans les surdités très importantes, l’attention et la discrimination auditives de l’enfant ne sont pas développées avant l’appareillage, mais l’éducation auditive, grâce à la stimulation acoustique par les prothèses, peut permettre l’apparition de réactions de l’enfant oreilles nues. Les appareils auditifs sont généralement bien acceptés par les enfants, qui sentent rapidement le bénéfice qu’ils apportent, et quis’y adaptent bien plusrapidement qu’un adulte (grâce à leur remarquable plasticité cérébrale). Plusieursraisons peuvent expliquer qu’un enfantretire systématiquementses prothèses: amplification insuffisante ou excessive, otite séreuse ou externe intercurrente, troubles psychoéducatifs(en particulier, enfant qui n’accepte aucune contrainte et auquel les parents cèdent), parents non convaincus du diagnostic. Un tel rejet doit avant tout conduire à vérifier lesseuilssubjectifs et objectifs. Chez l’enfant, les appareils auditifssontsystématiquement des contours d’oreille, du fait de la taille du conduit, avec des embouts souples qui seront renouvelés aussi souvent que la croissance du conduit auditif externe l’impose (tousles 2 mois chez le tout-petit). Lesintra-auriculairessontréservés à l’adolescent, en cas de surdité légère.

« L’appareillage sans orthophonie est un non-sens »

Quel que soit le degré de surdité, lesrépercussionssurla parole, le langage oral et les prérequis du langage écrit rendent impérative une rééducation orthophonique, en complément de l’appareillage auditif pourlessurdités de perception, et du traitement chirurgical dessurdités de transmission. En effet, les appareils ne suffisent pas pour que l’enfant«rattrape »le retard pris dansl’acquisition du langage, et dans l’analyse auditive nécessaire pour une parole précise et un apprentissage facile du langage écrit. De plus, quand l’atteinte de l’oreille moyenne est secondaire à une dysfonction de la trompe d’Eustache, une rééducation tubaire, du ressort de l’orthophoniste, peut être utile. En cas de surdité sévère ou profonde, la prise en charge est en général réalisée dans un centre spécialisé multidisciplinaire, car elle comporte plusieurs aspects complémentaires: aiderles parents sur le plan psychologique et éducatif, leur donner les moyens de communiquer au quotidien avec leur enfant, aider l’enfant à différencier et reconnaître les sons (« éducation auditive »), puistravailler l’articulation, la parole et le langage.

CONCLUSION :

Comme la précocité du diagnostic et de l’appareillage influence considérablement le développement ultérieur de l’enfant, il est vivement souhaitable qu’un dépistage auditif soit réalisé systématiquement, en maternité, par des moyens objectifs (otoémissions ou potentiels évoqués automatisés).

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