LYMPHANGIOME KYSTIQUE CERVICAL CHEZ UN ADULTE JEUNE : À PROPOS D’UN CAS

RÉSUMÉ :

Les lymphangiomes sont des malformations développées aux dépens des vaisseaux lymphatiques apparaîssant habituellement dans les deux premières années de vie qui sont exceptionnels chez l’adulte. Ce sont des lésions bénignes dysembryoplasiques rares prédominant nettement au niveau de la région de la tête et du cou plus particulièrement dans le triangle cervical postérieur. Nous rapportons une observation clinique d’un lymphangiome kystique du cou chez un sujet de 35 ans.

MOTS-CLÉS :

Hygroma kystique, lymphangiome kystique, masse cervicale, malformation lymphatique.

INTRODUCTION :

Les lymphangiomes[1] sont des malformations développées aux dépens des vaisseaux lymphatiques apparaîssant habituellement dans les deux premières années de vie. Ils sont à l’origine d’une tuméfaction molle, non douloureuse, fluctuante, recouverte d’une peau normale, d’évolution parfois progressive au degré des poussées inflammatoires concomitantes d’infections otorhino- laryngologiques (ORL). Ces lésions ont tendance à entourer et envahir les différentes structures anatomiques voisines, sans respecter les plans de dissection classiques. Dans la cavité buccale, la langue est le site le plus fréquent du lymphangiome, cependant cette lésion est exceptionnellement rapportée au niveau du plancher buccal[2]. Il est considéré comme une séquestration du tissu lymphatique qui a conservé son potentiel de croissance. Trois variantes ont été décrites pour ces lymphangiomes [3] à savoir le lymphangiome capillaire, caverneux et kystique.

PATIENT ET OBSERVATION :

Il s’agit du patient B. F. âgé de 35 ans, sans ATCD particuliers consulte pour une tuméfaction retro-auriculaire droite, apparu depuis l’enfance augmente progressivement de volume. A l’examen physique, la masse est mou, depressible, non douloureuse à la palpation et sans caractère pulsatile (figure 1), Une échographie avait été faite revenant en faveur d’une formation kystique des parties molles superficielles droite, fait de multiples cavités kystiques communiquant entre eux a paroi fine, mesurant 40/12 mm, ainsi que une tomodensitométrie cervicale objectivant une formation kystique des parties molles retroauriculaire droite oblongue, aux contours réguliers mesurant 52/17mm, a contenu homogène, arrivant au contact de la glande parotidienne sans signe d’infiltration (figure 2). 3b),

 

qu’on a enlevé après individualisation du tronc du nerf facial (n’est pas infiltré) (figure 4). Les suites opératoires étaient simples. La masse avait été envoyée au laboratoire pour un examen anatomo-pathologique, qui avait conclu à un lymphangiome kystique dont l’examen microscopique retrouve un revêtement cutané, et un tissu fibro adipeux siège d’une lésion vasculaire angiomateuse faite de cavite vasculaire a paroi fine a contenu hematique et lymphatique. Sur la base de ces éléments, un diagnostic de masse kystique du cou était évoqué et une intervention chirurgicale avait été indiquée. En per opératoire, on retrouve une masse à contenu, liquidienne (rompu) entre en rapport avec la parotide en haut et en avant et avec la mastoïde en haut et en arrière couvrant le 1/3 antéro-supérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien (figure 3a,

   

DISCUSSION :

Les lymphangiomes sont des tumeurs bénignes rares. Trois types de lymphangiomes peuvent être distingués : les lymphangiomes capillaires comprenant les petits vaisseaux à lumière étroite, les lymphangiomes caverneux à lumière dilatée, anfractueuse et inter communicante et les lymphangiomes kystiques ou hygroma kystique présentant de larges cavités confluentes remplies de liquide jaune clair[4]. Deux théories pathogéniques sont évoquées dans la littérature [5] : la théorie mécanique expliquant la survenue de ces kystes suite à une obstruction ou une contusion lymphatique ; mais cette théorie est rarement confirmée par l’histoire clinique, et la théorie congénitale la plus admise actuellement. Le lymphangiome proviendrait d’une séquestration [6] du sac lymphatique embryonnaire qui se remplirait progressivement de liquide lymphatique. L’échec de l’établissement d’anastomose entre les vaisseaux normaux et pathologiques, et l’accumulation de liquide lymphatique, seraient responsables de la genèse de cette lésion[7]. Pour notre observation, le lymphangiome était de localisation cervicale chez un adulte jeune et nous pensons que cette deuxième théorie pathogénique expliquerait mieux notre cas étant donné que chez notre patient, la masse avait évolué progressivement au fil des années. Les lymphangiomes kystiques sont le plus souvent isolés, exceptionnellement diffus réalisant la lymphangiomatose[6]. A part le cerveau, les lymphangiomes peuvent être trouvés dans tout le corps, ils peuvent se localiser dans l’abdomen, la cavité buccale, le médiastin, la région axillaire et inguinale mais les lymphangiomes touchent en grande partie la région cervicale dans environ 75% des cas[4,6]. La localisation cervicale se rencontre plus dans l’enfance : 90% avant l’âge de 20 ans, mais peut être découverte à tout âge de la vie en raison de la latence d’évolution[5,7]. D’autres localisations ont été également citées : la localisation rétro péritonéale, splénique, colique[7], musculaire[8] et même au niveau du cordon spermatique. La symptomatologie du lymphangiome kystique est fonction de la taille de la tumeur et de la topographie de la masse. Très souvent il est révélé par une tuméfaction cervicale en dehors de tout traumatisme[10], comme c’était le cas pour notre patient. Dans notre contexte, l’échographie pose bien le diagnostic d’un lymphangiome kystique en montrant une formation kystique des parties molles superficielles droite, fait de multiples cavités kystiques communiquant entre eux a paroi fine, l’imagerie par tomodensitométrie permet d’apprécier l’extension du lymphangiome vers les régions parotidienne, parapharyngée ou encore médiastinale, mais aussi et surtout, l’existence éventuelle d’une ostéolyse, d’une déformation squelettique ou d’une hypertrophie osseuse consécutive à un lymphangiome microkystique[11]. Seule l’histologie permet d’avoir un diagnostic de certitude[4, 5]. Le traitement est essentiellement chirurgical permettant l’exérèse complète de la tumeur indispensable pour avoir une guérison complète. D’autres moyens thérapeutiques ont été essayés sans succès, comme la radiothérapie, le drainage par médiastinoscopie et la sclérose chimique par cyclophosphamide intra veineux[5, 9], ils sont surtout réservés aux tumeurs non résecable à cause de leur taille, de leur localisation ou à cause de l’état général du patient[9]. Dans le cas présent, il était possible d’exciser complètement le lymphangiome lors de la première opération, sans sacrifier aucune structure vitale. Un suivi à trois mois puis à six mois après l’opération n’a montré aucune récidive et il n’y avait qu’une bonne cicatrice post opératoire.

CONCLUSION :

Le lymphangiome kystique du cou est une tumeur bénigne qui est connue habituellement par sa survenue à un âge très précoce et son évolution lente. Sa découverte à l’âge adulte est exceptionnelle. Le constat clinique couplé à l’imagerie permettent d’éliminer les autres masses cervicales et suffisent pour penser au lymphangiome kystique du cou. Une exérèse complète et prudente reste le seul traitement et facilite la confirmation diagnostique par l’examen histopathologique.

RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES :

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