Le syndrome d’apnée obstructive du sommeil chez l’enfant et le rôle de l’ORL

Le SAOS de l’enfant est une pathologie de plus en plus fréquente dans nos consultations quotidiennes et les praticiensspécialistes qui s’intéressent à cette pathologie (pneumologue, pédiatre, ORL, rééducateur oro-maxillo-facial, neurophysiologiste,spécialiste du sommeil) travaillent en étroite collaboration multidisciplinaire pour en apprécier la sévérité et faire un diagnostic avec un interrogatoire aidé de questionnaires validés. L’ORL y joue un rôle central et incontournable. Deux à 4% des enfants présentent des troubles respiratoires nocturnes caractérisés par une obstruction intermittente partielle ou complète des voies aériennessupérieures qui perturbe le déroulement normal du sommeil. L’obésité, la prématurité, les infections des voies aériennes supérieures, l’asthme, l’hérédité, les affections allergiques, les maladies neuro-musculaires et les anomalies maxillo-faciales sont des facteurs de risque. Le signe d’appel est le ronflement pendant le sommeil mais d’autressymptômes sont souvent présents comme une mauvaise qualité de sommeil. Un examen physique et ORL soigneux permettent-ils de suspecter un SAOS, d’appréciersa sévérité, voire de porterle diagnostic ? À l’heure actuelle, persiste le dogme selon lequel le diagnostic de certitude nécessite un enregistrement de la respiration au cours du sommeil. Toutefois, les approches cliniques réalisent un premier pas indispensable pour juger de la probabilité du diagnostic, apprécier la sévérité et donc juger de la né cessité d’une poly(somno)graphie et enfin décider de la fréquence du suivi. À défaut de porter un diagnostic de façon certaine, l’approche clinique est donc une étape très importante dansla prise en charge de l’enfantsuspect de SAOS. Nous proposons, pour finir, une conduite à tenir dite d’experts, nuançant lesindications des examens du sommeil chez l’enfantsuspect de SAOS sans comorbidité se basant sur les recommandations internationales et surtout celles préconisées par le groupe sommeil de l AFSORL et la SFORL. Chez l’enfant, la cause la plusfréquente d’apnée du sommeil est la présence de grosses amygdales qui sont souvent la conséquence d’angines ou de rhinopharyngites à répétition. D’autres causes sont liées aux malformations faciales congénitales (maladie de Pierre Robin par exemple) ou à des anomalies chromosomiques(trisomie 21…). L’obésité est aussi un facteur de risque. Votre enfant ronfle bruyamment ? Ces ronflements sont entrecoupés par des pauses respiratoires parfois impressionnantes ? Il dort mal, son sommeil est agité, il fait pipi au lit, alors qu’il était propre. Son réveil estsouvent difficile ?Dansla journée, il est très fatigué, il a besoin de faire la sieste, ou, à l’inverse, il est très agité et hyperactif ? Il souffre peut-être d’un syndrome d’apnées du sommeil. Le SAOS chez l’enfant se définit par la survenue de pauses respiratoires anormales durant une période d’environ sept heures de sommeil. Le mécanisme des apnées chez l’enfant est essentiellement obstructif. La première cause ? La présence de grosses amygdales ou de grosses végétations. Une étude a révélé que le ronflement et d’autressignes de troublesrespiratoires du sommeil pouvaient être un facteur de risque pour d’éventuels problèmes d’hyperactivité. L’apnée du sommeil non traitée contribuerait à l’hyperactivité chez les enfants de plus de 4 ans. Dans de trèsrares cas, lors d’apnéessévères, certains enfants atteints d’apnées du sommeil ne grandissent pas et ne grossissent pas correctement. Enfin, lorsqu’il n’est pas diagnostiqué et, donc pas traité, le syndrome d’apnées obstructives du sommeil peut avoir des conséquences cardiaques et d’autres comorbiditéssévères. Chez l’enfantsuspect de SAOS ou SAHOS il convient de faire avant tout de faire un examen clinique minutieux etsurtout un interrogatoire policier avec les proches etsurtout les deux parents en s’aidant des questionnaires validés. Les objectifs de l’examen clinique sont d’identifier le ou les sites obstructifs, de reconnaître les pathologies associées responsables du SAHOS (malformations, obésité, etc.), d’identifierlesfacteurs de risque interférant avec la prise en charge thérapeutique (insuffisance respiratoire, âge, etc.), et d’identifier les enfants à risque de complicationsfutures.

1. Examen Clinique :

1.1 Histoire clinique élément à rechercher à l’interrogatoire

- Ronflement fréquent (systématique ou presque),

- Respiration bruyante durant le sommeil,

- Durée de sieste trop longue (supérieure à 2h 30)

- Respiration bouche ouverte

- Faussesrouteslors de l’alimentation, mastication lente

- Gasps, râles, Arrêt respiratoire avec reprise inspiratoire bruyante, épisodes d’apnées observés(enregistrement vidéo par smartphone), énurésie nocturne (particulièrement énurésie secondaire, après au moins 6 mois de continence)

- Endormissement en position assise ou en hyper extension cervicale

- Cyanose - Sueurs nocturnes

- Céphalées au réveil

- Somnolence diurne - Trouble de l’attention et hyperactivité

- Problèmes d’apprentissage et de mémoire

1.2 Données de l’examen physique :

- Surpoids ou amaigrissement (IMC)

- Respiration bouche ouverte

- Hypertrophie amygdalienne

- Faciès adénoïdien/ obstruction nasale

- Micrognathie, rétrognathie, endognathie maxillaire

- Palais ogival - Hypertension artérielle.

- Fibroscopie :

L’examen fibroscopique précisera la taille des végétations adé- noïdes, la position du voile et des amygdales, la mobilité et l’as- pect laryngé, la taille de la base de langue, les mouvements de déglutition et de phonation. Il pourra être réalisé en position as- sise ou couchée. L’utilisation d’un nasofibroscope pédiatrique de faible diamètre (2.2mm) doit être préférée chaque fois que cela est possible.

- En 1987, Brodsky et al. proposèrent une classification anatomique du volume amygdalien.

Le système de classification propose 4 stades, le premier (stade 1) correspondant à moins de 20%d’obstruction de l’oropharynx, le stade 4 à plus de80%; les stades 2 et 3 ne sont pas définis avec précision dans la publication d’origine. Le système proposé par Brodsky a été adapté en définissant lesstadessuivants:

•stade 1 : amygdales contenues entre les piliers

•stade 2 : amygdalesfranchissant à peine le plan des piliers

•stade 3 : amygdalesfranchissant nettement les pilierssans être jointives 

•stade 4 : amygdalesjointives

- Brodsky retrouve des différences anatomiques significatives entre le groupe SAHOS et le groupe témoin.

La distance entre la partie médiale des amygdales est plus petite dans le groupe SAHOS (8.2 +/- 4.1 mm) que dansle groupe sans SAHOS (19.1 +/- 4.4 mm) ; la largeur de l’oropharynx, à âge égal, est plus faible dans le groupe SAHOS (44.8 +/- 5.6 mm) que dans le groupe témoin (50.2 +/- 6.8 mm).

- Concernant les végétations adénoïdiennes, une gradation fibroscopique a été proposée par Cassano et al. en 2003 [5] (niveau de preuve 3), quireconnaît 4 grades. La choane est divisée verticalement en 4 parties égales, on obtient la classification suivante :

• grade 1 : végétations adénoïdiennes (VA) pouvant descendre jusqu’au ¼ supérieur

• grade 2 : VA pouvant descendre jusqu’à la moitié supérieure

• grade 3 : VA pouvant descendre jusqu’au ¼ inférieur

• grade 4 : VA touchant le plancher de la choane

- Dans cette étude, qui visait l’évaluation de l’obstruction nasale, seuls 6 patients sur 98 étaient porteurs d’un SAHOS.

- L’examen clinique estsensible, mais peu spécifique pour prédire la gravité d’un SAHOS. On pourra s’aider de questionnaires pour sensibiliser l’examen clinique. L’évaluation clinique reposant sur les items décrits dans l’interrogatoire et l’examen physique. Il estrecommandé de pratiquer une nasofibroscopie pour évaluer l’obstruction nasale.

1.2 Les différents types de SAHOS

Il a été décrit une classification clinique des SAHOS en 3 types).

Le type I et le type II ont dessignesrespiratoires diurnes et nocturnes décrits plus haut.

- Le type I concerne de jeunes enfants sans surpoids avec une hypertrophie adéno-amygdalienne marquée.

- Le type II concerne des enfants en surpoids avec une obésité viscérale et tronculaire, un diamètre du cou augmenté, une hypertrophie adéno-amygdalienne moins marquée que dans le type 1, avec une somnolence diurne excessive.

- Le type III concerne les enfants ayant des pathologies neurologiques, malformatives ou génétiques avec malformations craniofaciales et atteinte neuromusculaire ou squelettique. Pour le SAHOS de type I et II, la HAS ne recommande pas la réalisation systématique d’un enregistrement polysomnographique.

1.3 Place des questionnaires

L’examen des donnéesissues de l’étude clinique randomisée sur l’adéno-amygdalectomie de l’enfant(ETUDE CHAT) confirme la sensibilité des questionnaires cliniques quant à la gravité potentielle du SAHOS

1.3.1 Questionnaires pronostiques du résultat de la polysomnograhie :

- La taille des amygdales n’est pas des éléments corrélés aux résultats de la polysomnographie.

- Le score d’Epworth (ESS) à 8 items modifié pour l’enfant n’est pas corrélé aux résultats de la polysomnographie.

- Le score OSAS 18donne desrésultats contradictoiressuivants les études.Actuellement il ne peut pas être recommandé en pratique clinique

- Le Score SpruytGozal (annexe 1) est un score de sévérité (SeverityHierarchy Score ou SHS) de 6 questions qui a été validé en français.

Le score cumulé global de ce questionnaire est calculé selon la formule suivante, dans laquelle Q1 correspond à la valeur de la réponse à la question 1, Q2 la réponse à la question 2 etc. A=Q1+Q2/2 ; B= (A+Q3)/2 ; C= (B+Q4)/2 ; D= (C+Q5) et Le score cumulé global final = (D+Q6)/2.

Un score supérieur à 2,75 a une sensibilité de 82 % et une spécificité de 81% et une valeur prédictive négative de 92% pour détecter un SAHOS modéré avec un index d’apnées hypopnées supérieur ou égal à 5/heures.

Il ne permet pas de prévoir l’efficacité de l’adéno-amygdalectomie. Parmi les éléments cliniques : la connaissance du poids, de l’indice de masse corporelle et de l’ethnie (africain-américain) augmentent la sensibilité des questionnaires cliniques). Il est recommandé d’utiliser un score clinique reposant sur l’interrogatoire des parents et/ou de l’enfant pour évaluerla sévérité du SAH OS. Seul le questionnaire de Spruyt Gozal a été validé en langue française et la valeur de son score est corrélée à l’index d’apnées hypopnées . Il est recommandé de faire figurer dansle dossier du patientson poids et l’IMC.

1.3.2 Questionnaires pronostiques du résultat de l’adéno-amygdalectomie

Le score PSQ (Sleep Related Breathing disorder Scale) de l’université du Michigan comporte 22 Items(Score = Nombre de réponses positives/nombre d’itemsrépondus par oui ou non). Si le score est ≥ à 0,33 (fort risque de SAHOS). Le score PSQ est le  seul score capable de d’évaluer l’amélioration symptomatique après adéno-amygdalectomie. Plus le score du questionnaire PSQ est élevé plus l’amélioration clinique post opératoire décrite par les parentssera importante.

1.4 Rôle des marqueurs biologiques

Parmi les examens paracliniques une CRP élevée, les interleukines et autres marqueurs d’un syndrome inflammatoire de bas grade sont associés à un risque de déficit cognitif et d’un SAHOS résiduel après adéno-amygdalectomie. La mesure dansles urines d’épinéphrine, norépinéphrine,GABA et taurine serait prédictive d’un déficit cognitif dansle SAHOS. L’évaluation dansle SAHOS de ces marqueursreste du domaine de la recherche clinique et Il n’est pas recommandé actuellement de doser les marqueurs biologiques dansl’évaluation d’un déficit cognitif ou dansle SAHOS résiduel après amygdalectomie.

2 OUTILS DIAGNOSTIQUES ET CRITERES

2.1 Place des enregistrements du sommeil dans la prise en charge du SAHOS de l’enfant

Les ORL participent depuis toujours à la prise en charge diagnostique du SAHOS par l’interrogatoire et l’examen physique, ainsi qu’à la prise en charge thérapeutique par la chirurgie de désobstruction des VAS. L’intérêt croissant de notre spécialité pour les explorations paracliniques du SAHOS de l’enfant ces dernières années, témoigne d’une volonté d’implication à toutes les étapes de la prise en charge. Les enregistrements du sommeil consistent en un recueil et une analyse de plusieurs données physiologiques pendant le sommeil. Ils occupent, associés aux arguments cliniques et para cliniques, une place importante dans la stratégie diagnostique du SAHOS de l’enfant. Ils ne suffisent pas à eux seuls à poser le diagnostic, mais permettent d’objectiver et de quantifierla sévérité du SAHOS, particulièrement quand les données cliniques sont insuffisamment contributives : interrogatoire peu spécifique, examen physique discordant, questionnaire de sommeil mis en défaut. Ces enregistrementssontrépartis en quatre types dansla classification de l’American Sleep Disorders Association (ASDA), devenue l’AmericanAcademy of Sleep Medicine (AASM). Cette classification est basée sur le nombre de variables enregistrées, le lieu d’enregistrement (hôpital ou domicile) et la surveillance ou non par un technicien. Chez l’enfant, la méthode de référence pour l’exploration des troubles obstructifs du sommeil est la polysomnographie (PSG) nocturne en laboratoire de sommeil (enregistrement type 1). Néanmoins, il existe un problème d’accessibilité à cet examen, puisque le nombre de laboratoires du sommeil en mesure d’enregistrerle sommeil chez l’enfant en France est estimé à une centaine uniquement, alors que la prévalence du SAHOS chez l’enfant est de 1 à 2%. Même en se limitant strictement aux indications d’enregistrement définies par la Haute Autorité de santé (HAS) en 2012, l’inadéquation entre les besoins de PSGet l’offre de soins entraîne des délais de réalisation allant de 3 à 9 mois, quisont préjudiciables pour cesjeunes patients. Pour cette raison des méthodes d’enregistrement simplifiées ont été proposées en alternative à la PSG en laboratoire : enregistrements de type 2, 3 ou 4. Ces méthodes n’ont pour l’instant pas une place bien définie dans la stratégie diagnostique du SAHOS de l’enfant.

2.2 Critères d’interprétation et définitions

On rappelle que l’interprétation d’une PSG chez l’enfant diffère de celle de l’adulte pour des raisons physiologiques de mécanique ventilatoire : la compliance augmentée de la cage thoracique, et la pression critique de fermeture du pharynx plus négative chez le nourrisson et l’enfant conduisent à un pourcentage plus élevé d’événements obstructifs partiels (hypopnées), que complets(apnées). Ces événements obstructifssont concomitants d’une augmentation de la fréquence respiratoire. Il existe également des particularités au niveau de l’architecture du sommeil qui diffère de l’adulte : pourcentage de sommeil paradoxal plusimportant durant la première année de vie,seuil d’éveil plus élevé chez l’enfant engendrant moins de micro-éveils d’origine respiratoire.

2. 3 Valeurs normatives

Il est important de noter qu’il n’existe pas de consensus à l’heure actuelle sur les valeursseuils permettant de définir le retentissement du SAHOS. Il est admis qu’un index d’apnées obstructives (IAO)supérieur à 1 par heure ou un index d’apnées-hypopnées obstructives(IAHO)supérieur à 1,5 par heure est pathologique chez l’enfant. Concernant le degré de sévérité du SAHOS, un IAHO supérieur à 5 estsignificativement associé à une somnolence, des difficultés d’apprentissage et un ronflement plus fréquent. Le SAHOS est défini comme léger pour un IAHO entre 1.5 et 5, modéré entre 5 et 10, sévère au-delà de 10. Chez l’enfant de plus de 1 an, l’existence de salves de désaturations en oxygène (au minimum 3 salvessupérieures ou égale à 4%), et/ou de désaturations < 90% (au minimum 3) et /ou d’un index de désaturation en oxygène (IDO)> 2.2 épisodes par heure, est corrélée à la présence d’un SAHOS.

2.4 Compétences requises pour la lecture des tracés :

Pourla prise en charge plusspécifique destroublesrespiratoires obstructifs du sommeil (TROS) chez l’enfant, les médecins doivent bénéficier d’une formation complémentaire sur le sommeil de l’enfant, intégrant la connaissance des bases de la physiolo-gie du sommeil et de son développement dans l’enfance, et sur les explorations du sommeil chez l’enfant avec une formation pratique. L’interprétation des enregistrements ne doit pas être automatisée. Il est possible d’utiliser un logiciel approprié qui facilite la visualisation des signaux sur un écran, mais l’analyse doit obligatoirement rester manuelle et quel que soit le type de l’enregistrement réalisé et le matériel utilisé, la lecture automatisée des tracés doit être obligatoirement complétée d’une relecture manuelleparlepraticienquisignera le compte-rendude l’examen.

2.5 Indications

Ellessont baséessurlesrecommandations de laHAS éditées en 2012. Lesindicationssont influencées par le type de SAHOS. Capdevila et Gozal ont proposé en 2008 une classification du SAHOS en trois types influençant les indications d’enregistrement du sommeil : - type I : hypertrophie adénoïdo-amygdalienne obstructive ou anomalie orthodontique ; -type II: obésité,syndrome métabolique (hypertension artérielle, résistance à l’insuline,syndrome inflammatoire biologique) ; - type III : pathologies neuromusculaires et malformatives de la tête et du cou, maladies génétiques entraînant des anomalies des voies aériennes supérieures (trisomie 21, syndrome de PraderWilli,syndrome de Pierre Robin, achondroplasie, craniosténoses, etc.).

2.5.1 Dépistage d’un SAHOS dans le cadre de pathologies associées

Ce dépistage concerne les SAHOS de type II et III. En fonction de la pathologie initiale, un dépistage par PSG peut être indiqué systématiquement ou guidée parla clinique.La PSG est indiquée systématiquement pour le dépistage du SAHOS avant et après traitement par hormone de croissance pour les patients présentant un syndrome de Prader-Willi.

2.5.2 Instauration du traitement

En France, la mise en place d’un traitement nécessite la confirmation du diagnostic par PSG, exception faite de l’adénoïdoamygdalectomie avant laquelle une PSG n’est recommandée que dansles circonstancessuivantes: - Doute sur l’efficacité de l’adénoïdo-amygdalectomie : anomalies dento-squelettiques, obésité morbide (SAHOS type II), malformation craniofaciale ou des voies aériennessupérieures, maladie neuromusculaire (SAHOS type III) ; - Examen clinique discordant : absence d’obstacle amygdalien ou adénoïdien ; - Risque opératoire élevé : trouble de l’hémostase, anomalie cardiaque, âge inférieur à 3 ans. Il est important de noter que lesrecommandations américaines proposent de réaliser une PSG systématiquement avant toute adénoïdo-amygdalectomie, ce qui n’est pas justifiée d’un point de vue médical, ni techniquement applicable à l’heure actuelle en France compte tenu du nombre d’interventions pratiquées chaque année (35 000 amygdalectomies chez l’enfant en 2010. Avant l’instauration d’une VNI par PPC, une titration manuelle surveillée sous PSG est indiquée. Et Avant une adénoïdo-amygdalectomie pour SAHOS de l’enfant, une PSG n’est recommandée que dans les circonstances suivantes: Doute surl’efficacité de l’adénoïdo-amygdalectomie du fait d’une pathologie sous-jacente et/ou associée, pouvant être responsable ou aggraver un SAHOS ; Examen clinique discordant ; Risque opératoire élevé ; Avant l’instauration d’une VNI par PPC, une titration manuelle surveillée sous PSG est indiquée.

2.6.1 Avantages et limites de la polysomnographie à domicile ou PSG de type 2

L’enregistrement à domicile offre l’avantage d’un environnement plus familier gage à priori d’un sommeil de meilleure qualité et d’une meilleure accessibilité. Le nombre de capteurs est moindre par rapport à l’enregistrement en laboratoire. Néanmoins, l’absence de surveillance soulève deux problèmes principaux : - La qualité du signal : elle peut être altérée par la désadaptation de capteurs(en particulierla canule nasale et le capteur de l’oxymétrie de pouls), - La présence d’artéfacts ou un temps d’enregistrement insuffisant. SelonGoodwin et al., le taux d’échec lié à la mauvaise qualité du signal atteint 9%, mais une méta-analyse récente fait état de résultats comparables à la PSG en laboratoire ; cependant les auteurs suggèrent de réserver l’enregistrement à domicile aux enfants ne présentant pas de comorbidités(SAHOS type I). La HAS propose les critères suivants : enfants de plus de 6 ans,  compliants, coopérants et vivants dans un milieu familial fiable. L’utilisation de la vidéo à domicile permettrait d’améliorerla qualité de la PSG de type 2. L’utilisation de capteurs attachéssurle visage chez lesjeunes enfants peut être à l’origine d’étranglements en l’absence de surveillance. Ce risque reste théorique, maisla capacité des parents à surveillerl’enfant pendant la nuit doit être évaluée avant de proposer la PSG à domicile.

2.6.2 Avantages et limites de la polygraphie ventilatoire (PV) ou enregistrement de type 3

Cet examen est une étude sans surveillance, réalisée soit à domicile soit dans un service hospitalier non spécialisé, c’est-à-dire en présence d’un personnel non formé à l’étude du sommeil, comme un service d’ORL par exemple. L’enregistrement à domicile offre là aussi l’avantage d’un environnement plus familier et d’une meilleure accessibilité. Le nombre de capteurs est moindre par rapport à la PSG puisqu’il n’y a pas de capteurs EEG ce qui en fait un examen moins contraignant et donc mieux accepté parl’enfant. Comme pourla PSGen ambulatoire les désadaptations de capteurssont possibles et peuvent compromettre l’interprétation dessignaux. L’enjeu est donc de mettre l’enfant en condition d’accepter l’appareillage toute la nuit pour éviterles désadaptations volontaires, en le rassurant et en le faisant participer activement à l’équipement (présentation sous forme de déguisement par exemple). La miniaturisation des dispositifs contribue à la réussite de l’examen. Enfin, il estsouhaitable de disposer de plusieurs méthodes d’évaluation du flux aérien en cas de désadaptation de l’un des capteurs. En pratique il convient de s’organiser afin de pouvoir recommencer rapidement l’enregistrement en cas de qualité insuffisante destracés. La mise en place du dispositif est moins complexe et moins chronophage. L’interprétation est plus facile avec temps de lecture d’environ 20à 30 minutes, contre 1 heure ou plus pour une PSG. Compte tenu de l’absence de contrainte de structure puisque l’examen estréalisé horslaboratoire du sommeil et du coût moindre de l’appareil, l’offre de soin en PV est en mesure de s’adapter à la demande, permettant une plus grande accessibilité. Ceci concerne particulièrement les ORL impliqués dans la prise en charge du SAHOS, qui ont ainsi la possibilité d’enregistrer leurs patients pédiatriques, sans avoir systématiquement recours au laboratoire du sommeil. Par contre, il est absolument nécessaire que ces médecinssoient formés à la PVchez l’enfant. On rappelle que les critères de lecture de la PV sont les mêmes que ceux de la PSG.

2.1.6.3 Indications de la PV

Plusieurs étudesrécentes ont démontré que la PVpeutse substituer à la PSGen laboratoire de manière fiable dans certainesindications. La position de la HAS est que «bien que la PV ne soit pas formellement validée par la littérature analysée dans cette population, elle est possible lorsqu’elle est réalisée et interprétée par une équipe spécialisée danslestroublesrespiratoires du sommeil de l’enfant. En théorie, lesindicationssont donc les même que pour la PSG à l’exception de l’instauration d’un traitement par PPC : la titration d’une PPC doit être réalisée par PSG uniquement. En pratique chez les enfants présentant un SAHOS de type II et III, l’association plusfréquente du SAHOS à d’autrestroubles du sommeil exige un niveau de certitude diagnostique élevé, que seule la PSG en laboratoire peut prétendre apporter. Idéalement le choix de substituer la PSG par la PV devrait se faire au sein de réunions de concertation pluridisciplinaires afin d’optimiser lesindications La Polygraphie Ventilatoire (PV) à domicile, par son accessibilité etsa facilité d’installation et de lecture, est actuellement considérée comme la meilleure option alternative à la PSG dans la démarche diagnostique du SAHOS chez l’enfant. Elle doit toutefoisrespecter certaines conditions. La PolygraphieVentilatoire (PV) doit être réalisée par une personne expérimentée (fixation des capteurs de façon sûre et ludique) et interprétée par une équipe spécialisée dans les troubles respiratoires de l’enfant. Il est recommandé de réaliser de préférence une Polysomnographie (PSG) chez les enfants présentant une pathologie associée : maladie neuromusculaire, malformations cranio-faciales ou maladies génétiques(Prader-Willi, Trisomie 21. . .) (SAHOS de type III), en cas de suspicion de syndrome d’hypoventilation chez les enfants obèses (SAHOS de type II). La multiplication des capteurs respiratoires (canule nasale, thermistance nasobuccale, capteur sus sternal, mesure du CO2), et l’enregistrement audio/vidéo destiné à évaluer les périodes d’éveils estsouhaitable quand elle est matériellement possibles.

2.7 Les enregistrements de type 4

La multiplicité des publications portantsur ce type d’enregistrement ces dernières années témoigne du dynamisme à trouver dessolutions alternatives à la PSG simples et peu onéreuses.

2.7.1 L’oxymétrie nocturne

Elle peut se faire à domicile ou en milieu hospitalier non spécialisé. Chez l’enfant sain, la saturation moyenne pendant le sommeil varie de 96 à 98% avec au maximum un épisode de désaturation supérieur à 3% par heure de sommeil. L’interpré-tation tient compte de la saturation moyenne (norme ≥ 92 %) et du pourcentage de temps avec SaO2 inférieur à 90 %. Cet examen permettrait un diagnostic du SAHOS avec une excellente valeur prédictive positive (97 %), mais sa mauvaise valeur prédictive négative (47%) ne permettrait pas d’écarter un diagnostic de SAHOS en cas d’enregistrement normal. Elle serait mise en défaut dans une population d’enfants présentant une obésité (SAHOS type II) .

2.1.7.2 Photopléthysmogramme de pouls (PPP)

L’enregistrement de ce signal a pour avantage d’être fait grâce au capteur digital, couplé à l’oxymétrie, il n’alourdit donc pasl’équipement. Une méta-analyse récente portant sur une population adulte fait état d’une bonne corrélation avec la PSGsurl’index de perturbations respiratoires, l’IAH et l’IDO. Cependant, le PPP isolé ne permet pas de différencier les différents types d’événementsrespiratoires.

2.7.3 Temps de transit du pouls (TTP)

Le TTP se mesure grâce à 2 électrodesthoraciques couplées au capteur digital de saturation en oxygène. Son analyse est automatisée. Il est corrélé à la variation de la pression oesophagienne intrathoracique, et donc à l’effortrespiratoire. Il constitue également un marqueur indirect de micro éveils. Son utilisation chez l’enfant constitue une aide à la caractérisation des apnées(centrales ou obstructives).

2.7.4 Enregistrement par capteur sus-sternal

L’analyse par ce capteur destrois paramètres physiologiques que sont l’effort, le débitrespiratoire et l’intensité acoustique permet de différencier apnées centrales et obstructives. Ce dispositif est validé chez l’enfant.

2.7.5 Détection des mouvements mandibulaires verticaux

Une analyse automatique des mouvements mandibulaires peutêtre réalisée à l’aide de deux capteursfixéssurle front et le menton. Elle permet de détecterl’ouverture buccale en rapport avec un effort inspiratoire liée à une obstruction des voies aériennes supérieures (généralement une hypertrophie adénoïdo-amygdalienne), ainsi que les mouvements abrupts de fermeture buccale en rapport avec les micro-éveils. Contrairement à la lecture des précédents signaux décrits, qui découlent tous de la lecture de la PSG, cette nouvelle méthode nécessite un temps d’apprentissage en raison de l’originalité de l’analyse. Néanmoins, elle a pour avantage une mise en place simple et peu sujette à la désadaptation, et a été évaluée spécifiquement chez l’enfant avec desrésultats prometteurs.

2.7.6 Mesure de la variabilité de l’ECG

L’analyse des variations du rythme cardiaque associées aux événements respiratoires et aux désaturations pourrait permettre l’identification d’un SAHOS.

2.7.7 Mesure du monoxyde d’azote (NO) expiré

La présence de NO dans l’air expiré pourrait être la conséquence d’une augmentation du stress oxydatif secondaire aux épisodes de désaturation-resaturation [50] (niveau de preuve 4). Une étude de 2016 a mis en évidence une augmentation de concentration en NO expiré chez l’enfant ronfleur. Il n’est pasrecommandé d’utiliser exclusivement lesrésultats des méthodes d’enregistrement de type 4 pourfaire le diagnostic de SAHOS de l’enfant. Elles devraient permettre à l’avenir d’améliorer la spécificité et la sensibilité des enregistrements du sommeil de type 1, 2 et 3, chez les enfantssuspects de SAHOS).

3.1 Evaluation morphologique sous sommeil induit (EMSSI)

Le traitement du syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAHOS) repose avant tout, chez l’enfant,sur l’adéno-amygdalectomie. Néanmoins, la littérature rapporte une efficacité variant de50à 90%selon les critères de guérison choisis, cliniques ou polysomnographiques. L’échec du traitement est habituellement lié à la présence d’autres sites obstructifs au niveau des voies aériennes. Afin d’optimiserla prise en charge du SAHOS, il peut être utile d’évaluer de façon précise les modifications morphologiques et dynamiques des voies aériennessupérieures, particulièrement durant le sommeil. Pour ce faire, 2 techniques peuvent être proposées, l’endoscopie soussommeil induit et la ciné-IRM soussommeil induit.

3.2 Endoscopie sous sommeil induit

3.2.1. Principe

L’endoscopie sous sommeil induit (ESSI), appelée communément endoscopie du sommeil (Drug Induced Sleep Endoscopy ou DISE des anglo saxons), consiste à réaliser un bilan anatomique des VAS, à l’aide d’un fibroscope souple, sur patient endormi artificiellement et en ventilation spontanée. Elle a donc pour but de réaliser une analyse morphologique et dynamique en condition de sommeil afin de d’objectiverla responsabilité du ou dessites obstructifsimpliqués dansle SAHOS. L’ESSI nécessite une sédation par des produits anesthésiants. Dans ce cadre, ce geste doit être réalisé dans une structure permettant la gestion d’une anesthésie générale chez l’enfant, ainsi que ses éventuelles complications. Ce geste ne peut donc être réalisé que dans un bloc opératoire, une salle d’endoscopie ou toute autre salle dédiée aux gestes sous anesthésie générale chez l’enfant, en privilégiant un environnement adapté (calme, obscurité). Le circuit du patient doit permettre l’accueil de l’enfant et de sa famille, et une structure permettant une surveillance post-anesthésique adaptée. L’ESSI est un acte réalisable en ambulatoire, auquel s’applique les contre-indications habituelles de l’anesthésie ambulatoire chez l’enfant. En cas de réalisation d’un geste chirurgicalsurles voiesrespiratoires durant la même anesthésie ou de comorbidité importante, la surveillance postopératoire pourra nécessiter une hospitalisation.

3.2.2 Matériel

Chez l’enfant, il estrecommandé d’utiliser un nasofibroscope de petit diamètre (2,2 à 2,5 mm) afin de réduire la stimulation nociceptive lors de l’introduction du fibroscope dansla fosse nasale. L’examen est néanmoins réalisable chez l’enfant avec un fibroscope de 3,5 mm de diamètre. Une colonne vidéo avec enregistreur optimise l’examen en permettant une relecture desimages ainsi que la réalisation de mesures de proportionnalité et de rapport entre les différentes structures anatomiques. Ces mesures peuvent être utiles pour quantifier l’obstruction en fonction de la classification qui sera utilisée. Il n’existe pas de consensussur la classification de l’obstruction des VAS observée lors de l’ESSI. La classification américaine VOTE (Vélopharynx, Oropharynx, base de langue (Tongue base) et Epiglotte) est la plus utilisée chez l’adulte, mais parait peu adaptée à l’enfant, notamment par l’absence de prise en compte du larynx. Certains auteurs ont proposé d’adapter cette classification à l’enfant en ajoutant le degré d’obstruction nasale par hypertrophie turbinale inférieure et du nasopharynx avec présence ou repousse de végétations adénoïdes et la présence d’une laryngomalacie, indépendante d’une atteinte purement épiglottique. L’analyse de l’obstruction nasale ne semble pas cependant nécessaire car l’ESSI n’apporte pas de renseignements supplémentaires à l’examen clinique de départ de l’enfant réveillé. La classification pédiatrique proposée par Chan et al. Parait la plus adaptée à l’enfant. Elle différencie au niveau basi-lingual, la simple hypertrophie de l’amygdale linguale de la bascule postérieure du massif musculaire. En revanche, elle propose une seule appellation «supraglottique » qui inclut deux entités anatomiques différentes, l’épiglotte et la laryngomalacie. Pour le groupe de travail Européen, il n’y a pas de consensussur la classification mais il est recommandé de prendre en compte au minimum les élémentssuivants: - Le ou lessiège(s) de l’obstruction, - Le degré de l’obstruction, - Le type de l’obstruction.

3.2.3 Induction du sommeil

Préparation locale : L’utilisation des anesthésiqueslocaux (Xylocaïne) doit être évitée, la disparition de la sensibilité de la muqueuse pharyngo-laryngée pouvant modifier lesrésultats de la DISE. Les vasoconstricteurs sont contre-indiqués avant 15 ans et ne peuvent être utilisés dans ce cadre. L’utilisation d’atropinique en vue de réduire la secrétionssalivaire n’est pas recommandée compte tenu de leur action cardiovasculaire qui pourrait interférer avec l’examen.

3.2.4 Protocole d’anesthésie

L’objectif est d’obtenir des conditions de sommeil avec maintien d’une ventilation spontanée se rapprochant du sommeil physiologique. Cependant, il n’existe aucun consensus sur les modalités de cette sédation. La surveillance cardio-respiratoire durant l’examen est réalisée selon les recommandations de l’anesthésie pédiatrique et doit comporter au minimum un enregistrement du rythme cardiaque, de la saturation, de la tension artérielle, et de la PCO2 expirée. Chez l’enfant, il est généralement recommandé de mettre en place une voie veineuse, cette dernière pouvant être mise avant ou pendant l’induction. L’examen estréalisé en décubitus dorsal, la tête en position neutre. Bien qu’aucune étude n’ait été réalisée chez l’enfant, il est vraisemblable que la position de la tête ou du corps, comme chez l’adulte, puisse modifier les résultats des observations relevées durant l’examen. La sédation peut ensuite être maintenue par voie inhalatoire, ce qui nécessite l’utilisation d’un masque spécifique permettant le passage du fibroscope et qui expose à un moins bon contrôle du niveau de sédation. Habituellement, il est plutôt préconisé, dans les études pédiatriques, d’entretenir l’anesthésie par voie intraveineuse, pour laquelle plusieurs molécules ou protocoles sont proposés. Le midazolam à la dose de0,5 mg/kg a été utilisé, notamment en prémédication ou induction. L’anesthésie est ensuite maintenue soit par du propofol, le plussouvent administré à la dose 1 mg/kg en bolus, suivi par une administration à la seringue auto-pousseuse (SAP) de 200-300 g/kg/min, ou par des injections successives de bolus d’1 à 2 mg en adaptant le rythme au niveau de sédation. Certains auteurs proposent d’entretenir l’anesthésie par la dexmedetomidine, qui aurait l’avantage d’être moins dépresseurrespiratoire et de réduire le risque d’hypoxie–hypercapnie durant l’examen. Néanmoins, ce produit n’a pour l’instant pas d’AMM en France chez l’enfant et reste réservé à la sédation de l’adulte en réanimation. L’association du remifentanil au propofol ou à la dexmedetomidine ne semble pas apporter de bénéfice au niveau de la sédation mais majore le risque de désaturation. L’anesthésie est idéalement ajustée de façon à maintenir une ventilation spontanée efficace sans que l’enfant réponde à une stimulation vocale d’intensité normale. Le recours à une évaluation plus précise de la profondeur de la sédation, notamment par l’analyse du BIS (analyse bispectrale) a été proposé afin d’essayer d’optimiser l’anesthésie durant l’ESSI. Le BIS est un paramètre complexe calculé à partir de l’EEG spontané des patients sous anesthésie générale. Néanmoins, l’EEG de l’enfant n’atteint une morphologie de type adulte que vers l’adolescence et les différences avec l’EEGadulte sont très marquées avant l’âge d’un an. Étant donné que l’algorithme utilisé actuellement ne comprend pas d’EEGpédiatrique et du fait des particularités pharmacodynamiques de la petite enfance, l’utilisation du BIS chez le petit enfant est délicate même si des électrodes pédiatriques sont utilisées. En bref, chez le nourrisson et petit enfant, l’index BIS est surtout utile pour éviter une anesthésie trop profonde (BIS < 20) ou un éveil peropératoire dans les situations à risque. De nombreuses études ont démontré la validité du BIS chez l’enfant de plus de 1 ou 2 ans etson utilité pour évaluerla sédation aux soins intensifs, maisson applicabilité clinique reste à établir. Pour certains auteurs, le BIS ne présente pas d’intérêt pour une intervention aussi courte. L’ESSI est un geste requérant une anesthésie générale et doit donc être réalisé dans un environnement adapté, en respectant les consignes de sécurité recommandées pour l’anesthésie pédiatrique. Les traitements locaux (anesthésique local, décongestionnant…) pour préparer les fosses nasales ne sont pas indiqués chez l’enfant. Il est recommandé de faire l’entretien de la sédation au propofol afin d’obtenir une profondeur d’anesthésie suffisante tout en évitant le risque de dépression respiratoire. L’ESSI doit être réalisée en décubitus dorsal, tête en position neutre. En cas de nécessité d’apport d’oxygène ou d’aide ventilatoire, le dispositif utilisé ne doit pas biaiser les observations morphologiques. La réalisation de l’ESSI en ambulatoire doitrespecter les contre-indications habituelles de l’anesthésie pédiatrique ambulatoire.

3.3 Ciné IRM

De façon similaire à l’ESSI, l’évaluation morphologique des voies respiratoires supérieures durant le sommeil peut être réalisée par ciné IRM. La ciné IRM décrite en 1992 par Shellock et al. permet, par des séquences ultra-rapides, d’obtenir des images dynamiques des voies aériennes supérieures dans les 3 plans de l’espace durant le sommeil. Malgré cette description ancienne, peu d’études pédiatriques ont été publiées). Le protocole d’anesthésie estsimilaire à l’ESSI, afin d’obtenir un sommeil avec maintien d’une ventilation spontanée efficace. Une seule étude a comparé les résultats obtenus par ces deux techniques chez l’enfant, et ne montrait pas de différencessignificatives entre les observations faites par ESSI et cine IRM. Il est néanmoins à noter que cette étude ne concernait pas le larynx, pour lequel l’IRM semble moins précise que l’endoscopie, ne permettant probablement pas de dépisterleslaryngomalacies« occultes». Par ailleurs, les difficultés d’accès à l’IRM sous anesthésie, explique que l’ESSI reste l’examen le plus pratiqué . De plus, contrairement à l’ESSI qui peut être réalisée durant la même procédure que le traitement chirurgical du syndrome obstructif, la ciné-IRM nécessite de séparer systématiquement l’étape diagnostique et l’étape thérapeutique. A l’heure actuelle, il n’est pas possible de recommander une technique (ESSI vs Ciné IRM) par rapport à une autre.

3.4. Indications

L’évaluation morphologique sous sommeil induit (EMSSI) reste un examen invasif dont l’indication doit être mesurée. Les études concernant l’attitude des centres experts dansla prise en charge du SAHOS de l’enfant aux Etats-Unis et en Europe montrent qu’il n’existe pas de consensus sur l’indication du bilan morphologique soussommeil induit. Chez l’enfantsans contexte syndromique, le SAHOS est principalement en rapport avec l’hypertrophie adénoïdo-amygdalienne. Dans ce cadre, la réalisation systématique d’un examen morphologique sous sommeil induit avant l’adénoïdo-amygdalectomie, comme proposée par certains auteurs, ne parait paslicite. De même, chez l’enfant ne présentant pas de contexte syndro-mique, la réalisation de l’ESSI dans le même temps opératoire que l’adéno-amygdalectomie ne parait pas pertinente, les modifications desflux ventilatoire liées à l’hypertrophie adéno-amygdalienne rendant difficile l’interprétation des autres sites obstructifs.De plus, la réalisation concomitante de gestessurles voiesrespiratoires pose le problème de l’information des parents. Par contre, il existe une bonne corrélation entre le score de Brodsky et le score de Chan- Parikh observée durant l’ESSI, en effet des amygdales de petite taille à l’examen clinique (grade 1 et 2 de Brodsky) ne sont jamais retrouvées obstructives durant l’ESSI. Chez l’enfant ayant un SAHOS syndromique (syndromes polymalformatifs et/ou génétiques), l’atteinte multisite est fréquente et le taux d’échec après adénoïdo-amygdalectomie est plusimportant ce qui pourrait justifier un recours systématique à l’endoscopie soussommeil induit. Cet examen permet d’orienter le choix du traitement optimal. Néanmoins, le bénéfice d’un traitement chirurgicalsimultané au niveau de plusieurssitesretrouvés à l’ESSI reste controversé. Il n’est pas recommandé de réaliser systématiquement une EMSSI chez l’enfant présentant un SAHOS. Elle peut être discutée : - en cas de discordance entre un SAHOS confirmé et l’absence hypertrophie adénoïdo-amygdalienne obstructive à l’examen clinique. - en cas d’échec thérapeutique après adénoïdo-amygdalectomie. - chez les patientssyndromiquessi une prise en charge chirurgi cale est envisagée.

4. PLACE DES DIFFERENTS TRAITEMENTS

4.1 Techniques chirurgicales

4.1.1 Amygdalectomie avec adénoïdectomie

L’amygdalectomie avec adénoïdectomie est le traitement chirurgical de référence des troubles respiratoires obstructifs du sommeil de l’enfant en cas d’hypertrophie adénoïdienne et amygdalienne, y compris chez l’enfant obèse. Son efficacité sur les paramètres du sommeil, sur le syndrome métabolique du SAHOS etsurlestroubles neurocognitifs qui y sont associéssont bien établis. Il existe plusieurstechniques d’adénoïdo-amygdalectomies, dont la réalisation dépend de la formation de l’opérateur, de celle de l’équipe d’anesthésie, du matériel disponible et des caractéristiques médicales du patient (co-morbidité associées). La SFORL a récemment émis des recommandations relatives à l’amygdalectomie en ambulatoire. Plusieurstravaux récentssont en faveur de la réalisation non plus d’une amygdalectomie totale mais d’une réduction partielle des amygdales, intracapsulaires, en cas d’hypertrophie simple responsable d’un SAHOS (soit le cas d’une large majorité des enfants opérés). L’amygdalectomie partielle entraine en effet des douleurs moindres etserait responsable d’un risque d’hémorragie secondaire réduit, tout en ayant une efficacité comparable. En outre, sa réalisation facilite l’organisation du geste en ambulatoire. L’adénoïdo-amygdalectomie est le traitement de référence du SAHOS d’un enfant présentant une hypertrophie adénoïdoamygdalienne. Plusieurstechniques chirurgicalessont possibles .

4.1.2 Septoplastie

Une chirurgie du septum peut être indiquée en cas de déviation importante. L’âge minimum de réalisation n’est pas établi. Néanmoins, seules deux publications font le lien entre un SAOS établi et la chirurgie du septum chez l’enfant, et de plus uniquement chez des patients avec des comorbidités notables: atteinte neurologique et fente labio-vélo-palatine. La septoplastie n’est pas le traitement du SAHOS chez l’enfant, elle peut néanmoins être discutée en cas de déviation septale symptomatique et/ou documentée (Accord professionnel). Un âge minimum ne peut être clairement établi. La résection cartilagineuse doit être économe.

4.1.3 Turbinoplastie inférieure

La turbinoplastie inférieure chez l’enfant est possible en cas d’obstruction nasale symptomatique et résistante au traitement médical, quel que soit l’âge. Elle est souvent réalisée dans un contexte malformatif chez le nouveau-né, le nourrisson et le petit enfant et dans certaines pathologies comme l’achondroplasie. Recommandation 14 Une turbinoplastie inférieure chez l’enfant peut être proposée en cas de SAHOS à tout âge en cas d’obstruction nasale symptomatique, documentée, sur hypertrophie turbinale ou dans un contexte de malformation de l’étage moyen de la face, participant à l’obstruction lors du sommeil.

4.1.4 Pharyngoplastie d’élargissement

Plusieurs gestes d’élargissement du pharynx ont été proposés, notamment dans des pathologies malformatives intéressant l’étage moyen de la face (facio-cranio-sténose). Seule l’avancée du tiers moyen de la face couplée à une ostéodistraction mandibulaire par fixateurs externes a fait la preuve d’une efficacité sur le SAHOS. La pérennité dans le temps du bénéfice chirurgical sur le SAHOS reste cependant à confirmer. En revanche, les gestes d’élargissement du cavum n’ont pas été validés. 

3.1.5 Chirurgie linguale

4.1.5.1 Amygdales linguales

L’hypertrophie des amygdaleslinguales est particulièrement fréquente chez les enfants obèses et/ou présentant une trisomie 21. Elle est mise en évidence par une fibroscopie par voie nasale. La réduction du volume des amygdaleslinguales peut permettre de réduire l’index d’apnée-hypopnée,sanstoutefoisle normaliser. Recommandation 15 La réduction du volume des amygdaleslinguales est indiquée quand l’hypertrophie de ces dernières a été affirmée par la fibroscopie dansle SAHOS de l’enfant).

4.1.5.2 Macroglossie

Les macroglossies, qu’elles soient primitives (trisomie 21, syndrome deWiedemann Beckwith) ou secondaire (malformations lymphatiques) peuvent être responsables d’un SAHOS. Plusieurs interventions ont été décrites (instruments froids, coblation, ultracision…). Une seule série rapporte un bénéfice sur les paramètres du sommeil, mais suite à un geste sur la base de langue uniquement, donc comparable à la chirurgie basi-linguale sus-citée.

4.1.5.3 Glossoptose

La glossoptose obstructive de l’enfant est essentiellement intégrée à une séquence de Pierre Robin. Au-delà du positionnement de l’enfant et de l’usage d’une PPC, elle peut être prise en charge par labioglossopexie ou par ostéodistraction mandibulaire. Ces deux techniques ont de bonsrésultatssurl’obstruction (de l’ordre de 80%).

4.1.6 Chirurgie laryngée

Une obstruction supraglottique peut participer à ou être responsable d’un SAHOS. Dans ce contexte, la laryngomalacie est la seule pathologie laryngée pourlaquelle la chirurgie (section desreplis ary-épiglottique +/- résection muqueuse, ou supraglottoplastie) a fait la preuve de son efficacité.

4.1.7 Trachéotomie

La réalisation d’une trachéotomie supprime un obstacle respiratoire sus-jacent. Elle ne s’envisage dans le cadre d’un SAHOS qu’en cas de symptomatologie sévère dans un contexte complexe et en dernier recours : malformations associées, impossibilité ou inefficacité de la PPC. Une trachéotomie chez l’enfant est associée à une morbidité et une mortalité intrinsèquessupérieures à celle de l’adulte, et ce d’autant qu’il est prématuré et/ou de petit poids.

4.1.8 Stimulation du XII

C’est une technique de développementrécent, uniquement appliquée à l’adulte pour l’instant. La stimulation du XII n’est pasindiquée chez l’enfant.

4.2 Traitements médicaux

4.2.1 Ventilation non invasive (VNI)

L’efficacité des techniques d’assistance respiratoire qui respectent les voies aériennes dans le SAHOS de l’enfant est maintenant établie. Elle consiste à appliquer une pression positive continue pour libérer les voies aériennes via une interface non invasive.

Il existe deux types de VNI :

- La PPC (CPAP en anglais), qui délivre une pression d’air constante pendant toute la durée du cycle respiratoire. C’est de loin la plus fréquemment utilitée pour traiter les obstacles des voies aériennessupérieures.

- La BiPAP, à deux niveaux de pression. Les indications de l’assistance respiratoire chez un enfant souffrant d’un SAHOS sont :

-Un SAHOS sévère sans hypertrophie adénoïdo-amygdalienne ou après chirurgie de cette dernière si l’obstruction respiratoire pendant le sommeil persiste.

- Les obstructions complexesliées à des pathologies pharyngo-laryngées et laryngées telles que l’association d’un obstacle et d’une hypoventilation alvéolaire, une obésité morbide, une dysplasie broncho-pulmonaire.

- Une alternative à la réalisation d’une trachéotomie

- Les contre-indications à la chirurgie L’efficacité de la PPC a été prouvée dans de nombreuses pathologies pédiatriquesresponsables d’un SAHOS sévère, la mise en place d’une assistance respiratoire peut être utile dans les SAHOS sévères en attendant la chirurgie ou pour la préparer. Les obstacles mobiles sont une des rares contre-indications à l’usage de la PPC (exemple : une épiglotte très flaccide passant à traversle plan cordal à chaque cycle respiratoire).

Il est recommandé de mettre en place une assistance respiratoire chez un enfant présentant un SAHOS sévère :

- En l’absence d’obstacle rhino et/ou oropharyngé -Après chirurgie si le SAHOS persiste

- En cas de contre-indications à la chirurgie

- Dans les obstructions complexes liées à des pathologies pharyngolaryngées et laryngées ou des co-morbidités- Comme alternative à la réalisation d’une trachéotomie.

4.2.2 Orthodontie

L’orthodontie, et notamment l’expansion maxillaire rapide, peut être proposée en cas de trouble de l’articulé responsable d’un SAHOS. Lesséries de patientssont cependantsouvent hétérogènes et concernent des enfants sans hypertrophie adénoïdoamygdalienne. L’utilisation d’une orthèse d’avancée mandibulaire pourrait également être efficace chez des patients ayant un trouble de l’articulé dentaire avec retentissementsur le sommeil. Un bilan orthodontique est recommandé chez un enfant présentant un SAHOS sans hypertrophie adénoïdo-amygdalienne ou en post-opératoire si l’obstruction persiste.

4.2.3 Rééducation myo-faciale

Elle participerait à la pérennité desrésultats aprèstraitement chirurgical, en complément du traitement orthodontique, et en présence d’une déglutition primaire, d’une glossoptose et de dyspraxieslabio-linguales. 4.2.4 Corticoïdes par voie nasale La place des anti-inflammatoires concernent les corticoïdes par voie nasale, dans le cadre d’un SAHOS léger à modéré, si l’hypertrophie adénoïdienne isolée en est la cause. Leur utilisation en présence d’un SAHOS résiduel après adénoïdo-amygdalectomie peut amener une amélioration voire une disparition du SAHOS résiduel. Par ailleurs, ils peuvent être utilisés pourtraiter une rhinite associée participant à l’obstruction.

4.2.5 Montelukast (antagoniste des récepteurs aux leucotriènes)

Un traitement prolongé par montelukast par voie nasale (12 à 16 semaines au moins) pourrait dans certaines circonstances aider à améliorerla qualité du sommeil (amélioration de l’IAH). Ce résultat est suggéré par deux études randomisées, qui ne comparent cependant pas les effets de la molécule à ceux d’une adénoïdo-amygdalectomie, ni n’évaluent les effets à long terme. Cette molécule n’existe en France que sous forme orale et n’a l’AMM que pour le traitement de l’asthme. 5 PrOtOCOlE dE suivi dEs ENFANts trAités L’examen de référence pour le suivi des troubles obstructifs du sommeil chez l’enfant aprèstraitement est la polysomnographie (PSG) nocturne en laboratoire de sommeil. Dans le cadre du suivi aprèstraitement, il est possible de substituerla PSGpar des enregistrements simplifiés, en particulier la polygraphie ventilatoire (PV), en tenant compte de leurs limites, et après validation en réunion de concertation pluridisciplinaire . 5.1 Après traitement chirurgical On rappelle que l’adénoïdo-amygdalectomie (AA) est l’intervention chirurgicale la plus fréquemment pratiquée dans le traitement du SAHOS pédiatrique. Bien qu’il permette une première évaluation clinique de la symptomatologie obstructive, le suivi post opératoire à court terme porte essentiellement sur la recherche de complications immédiates ou secondaires propres à chaque procédure chirurgicale. L’évaluation de l’efficacité de la procédure chirurgicale sur le SAHOS s’appuie plutôtsurles éléments de surveillance clinique et paraclinique à moyen et long terme.

5.1.1 A court terme (< 1mois)

5.1.1.1 Surveillance clinique

La Recommandation pourla Pratique Clinique de la SFORL sur l’amygdalectomie de l’enfant éditée en 2009, préconise une consultation post opératoire entre le 5e et le 15e jour suivant le geste chirurgical pour détecter d’éventuelles complications chirurgicalessecondaire. Dans une indication de traitement de SAHOS, cette consultation post opératoire est également l’occasion de réaliser une première évaluation clinique de l’amélioration des signes directs et indirects du SAHOS décrits au Chapitre 1. L’association de l’AAà une turbinoplastie inférieure bilatérale ne semble pas majorer le risque de saignement post opératoire. Après chirurgie de réduction des amygdaleslinguales, une méta analyse récente fait état de complications post opératoires à court terme notablestelles que saignement et pneumopathie.

5.1.1.2 Surveillance para-clinique

Quel que soit le traitement chirurgical entrepris, lesrésultats d’un enregistrement du sommeil ne sont pas fiables dans les 6 premières semaines suivant l’AA, en raison des phénomènes de cicatrisation et d’adaptation progressive de la mécanique ventilatoire aux nouvelles résistances des VAS. Le suivi à court terme après traitement chirurgical d’un SAHOS doit comprendre un interrogatoire, un examen physique entre le 5ème et le 15ème jour, et une réévaluation clinique dessignes obstructifslors du sommeil. Il n’est pas recommandé de réaliser un enregistrement du sommeil dans les 6 premières semaines suivant le traitement chirurgical d’un SAHOS.

5.1.2 A moyen (2-6 mois) et long terme (> 6 mois)

Dans une étude parue en 2016, un SAHOS résiduel (défini par un IAH > 2) était retrouvé dans 38% des cas 4 mois après AA. Dans une autre étude définissant le SAHOS résiduel comme un IAH>1, la rémission complète n’était obtenue que dans 27% des cas 40à 720jours aprèsAA. La normalisation complète de l’architecture du sommeil ne surviendrait que dans 25% des cas. S’ajoute à cette efficacité partielle le risque de repousse adénoïdienne évalué de 7.3% à 19.1%, et de repousse amygdalienne en cas de technique intracapsulaire. Cette dernière varie de 2%, en fonction des techniques utilisées. Le taux de ré-intervention après amygdalectomie intra capsulaire pour SAHOS est de 1.6%. Ces données démontrent la nécessité d’un suivi clinique et paraclinique prolongé après AA.

Les principaux facteurs de risque de SAHOS résiduel aprèstraitement chirurgicalsont :

- L’obésité (SAHOS de type II).

- Un âge > 7 anslors de la chirurgie.

- L’existence d’un asthme associé.

- L’existence de malformations cranio-faciales, développementales et neurologiques associées(SAHOS type III).

- Un IAH obstructives (IAHO) pré-chirurgical élevé.

Dans l’étude Chilhood Adenotonsillectomy Trial (CHAT) portant sur 464 enfants âgés de 5 à 9 ans, la résolution du SAHOS après AA était plus fréquente chez les enfants ayant un IAHO <2 (86%) que chez ceux ayant un IAHO > 2 (65%).

5.1.2.1 Surveillance clinique

L’évaluation clinique de l’efficacité du traitement à moyen et long terme après AA doit comprendre un interrogatoire à la recherche de signes directs et indirects résiduels de SAHOS, éventuellement couplé à l’utilisation de questionnaires, et un examen endobuccal à la recherche d’une repousse amygdalienne. En cas de suspicion de SAHOS résiduel, une nasofibroscopie devrait être réalisée à la recherche d’une repousse adénoïdienne. Par extension et en l’absence de donnéesspécifiques dansla littérature, l’évaluation clinique de l’efficacité du traitement à moyen et long terme après les autres traitements chirurgicaux doit comprendre un interrogatoire et un examen physique. La nasofibroscopie doit être réalisée particulièrement en cas de chirurgie endonasale, pharyngoplastie, chirurgie linguale et chirurgie laryngée.

5.1.2.2 Surveillance paraclinique

AprèsAA, la réalisation d’un enregistrement du sommeil ne doit pas être systématique. Les indications sont rappelées dans les recommandations de l’American Academy of Sleep Medecine (AASM) en 2011 , et dansle rapport de la HAS en 2012

- Persistance ou réapparition des symptômes obstructifs. La réapparition peutsurvenir jusqu’à 1 an aprèsle geste chirurgical.

- Existence d’un ou plusieurs facteurs de risque de SAHOS résiduel.

Plusieurs étudesfont état d’une amélioration de l’IAHaprès chirurgie de réduction des amygdales linguales, et après supraglottoplastie. Chez les patients ayant été traités partrachéotomie et chez qui un sevrage est envisagé, la réalisation d’une PSG avec occlusion de la canule est conseillée car elle aurait un rôle prédictifsurle succès de la décanulation. Concernant les autres procédures chirurgicales, il n’y a pas de données spécifiques dans la littérature pour le suivi post opératoire paraclinique à moyen et long terme dansle cadre du traitement d’un SAHOS.

Concernant lestraitements chirurgicaux autres que l’AA, compte tenu de leursindicationsrares etspécifiques, des populations pédiatriques à risque auxquelles elles s’adressent, et du risque de SAHOS résiduel décrit pour certaines, il est recommandé de réaliser systématiquement un enregistrement du sommeil 3 à 6 mois aprèsl’intervention.

- Persistance ou réapparition des symptômes obstructifs résiduels à l’examen clinique

- Présence de facteurs de risque de SAHOS résiduel: obésité, âge > 7 anslors de la chirurgie, asthme, malformations cranio-faciales ou troubles neurologiques associés, IAHobstructives préchirurgical élevé.

Chez les patients traités par trachéotomie et chez qui une décanulation est envisagée, il est conseillé de réaliser au préalable un enregistrement du sommeil avec occlusion de la canule. 5.2 Après traitement médical

5.2.1 Après mise en place d’un traitement par VNI

La surveillance clinique à court, moyen et long terme doit comprendre un Bien qu’il permette une première évaluation clinique de la symptomatologie obstructive, le suivi post opératoire à court terme porte essentiellement sur la recherche de complicationsimmédiates ou secondaires propres à chaque procédure chirurgicale. L’évaluation de l’efficacité de la procédure chirurgicale surle SAHOS s’appuie plutôtsurles éléments de surveillance clinique et paraclinique à moyen et long terme.

5.2.1 .1 A court terme (< 1 mois)

+ Surveillance clinique

La Recommandation pourla Pratique Clinique de la SFORL sur l’amygdalectomie de l’enfant éditée en 2009, préconise une consultation post opératoire entre le 5e et le 15e jour suivant le geste chirurgical pour détecter d’éventuelles complications chirurgicalessecondaires. Dans une indication de traitement de SAHOS, cette consultation post opératoire est également l’occasion de réaliser une première évaluation clinique de l’amélioration des signes directs et indirects du SAHOS décrits au Chapitre 1. L’association de l’AAà une turbinoplastie inférieure bilatérale ne semble pas majorer le risque de saignement post opératoire. Après chirurgie de réduction des amygdaleslinguales, une méta analyse récente fait état de complications post opératoires à court terme notables telles que saignement et pneumopathie. Concernant les autres procédures chirurgicales décrites dansle Chapitre 3, il n’existe pas dans la littérature de données spécifiques concernant la surveillance post opératoire àcourt terme dansle cadre du traitement d’un SAHOS.

5.2.1.2 Surveillance para-clinique

Quel que soit le traitement chirurgical entrepris, lesrésultats d’un enregistrement du sommeil ne sont pas fiables dans les 6 premières semaines suivant l’AA, en raison des phénomènes de cicatrisation et d’adaptation progressive de la mécanique ventilatoire aux nouvelles résistances des VAS. Le suivi à court terme après traitement chirurgical d’un SAHOS doit comprendre un interrogatoire, un examen physique entre le 5e et le 15e jour, et une réévaluation clinique des signes obstructifs lors du sommeil . Il n’est pasrecommandé de réaliser un enregistrement du sommeil dansles 6 premières semaines suivant le traitement chirurgical d’un SAHOS.

5.2.2 A moyen (2-6 mois) et long terme (> 6 mois)

Dans une étude parue en 2016, un SAHOS résiduel (défini par un IAH>2) était retrouvé dans 38% des cas 4 mois après AA. Dans une autre étude définissant le SAHOS résiduel comme un IAH>1, la rémission complète n’était obtenue que dans 27% des cas 40à 720jours aprèsAA. La normalisation complète de l’architecture du sommeil ne surviendrait que dans 25% des cas. S’ajoute à cette efficacité partielle le risque de repousse adénoïdienne évalué de 7.3% à 19.1%, et de repousse amygdalienne en cas de technique intracapsulaire. Cette dernière varie de 2% à 4% en fonction destechniques utilisées. Le taux de ré-intervention après amygdalectomie intra capsulaire pour SAHOS est de 1.6%. Ces données démontrent la nécessité d’un suivi clinique et paraclinique prolongé après AA.

Les principaux facteurs de risque de SAHOS résiduel aprèstraitement chirurgicalsont :

- L’obésité (SAHOS de type II).

- Un âge > 7 anslors de la chirurgie.

- L’existence d’un asthme associé.

- L’existence de malformations cranio-faciales, développementales et neurologiques associées(SAHOS type III).

- Un IAH obstructives (IAHO) pré-chirurgical élevé.

Dans l’étude Chilhood Adenotonsillectomy Trial (CHAT) portant sur 464 enfants âgés de 5 à 9 ans, la résolution du SAHOS après AA était plus fréquente chez les enfants ayant un IAHO <2 (86%) que chez ceux ayant un IAHO > 2 (65%).

5.1.2.1 Surveillance clinique

L’évaluation clinique de l’efficacité du traitement à moyen et long terme après AA doit comprendre un interrogatoire à la recherche de signes directs et indirects résiduels de SAHOS, éventuellement couplé à l’utilisation de questionnaires, et un examen endobuccal à la recherche d’une repousse amygdalienne. En cas de suspicion de SAHOS résiduel, une nasofibroscopie devrait être réalisée à la recherche d’une repousse adénoïdienne. Par extension et en l’absence de donnéesspécifiques dansla littérature, l’évaluation clinique de l’efficacité du traitement à moyen et long terme après les autres traitements chirurgicaux doit comprendre un interrogatoire et un examen physique. La nasofibroscopie doit être réalisée particulièrement en cas de chirurgie endonasale, pharyngoplastie, chirurgie linguale et chirurgie laryngée.

5.1.2.2 Surveillance paraclinique

AprèsAA, la réalisation d’un enregistrement du sommeil ne doit pas être systématique. Les indications sont rappelées dans les recommandations de l’American Academy of Sleep Medecine (AASM) en 2011 et dansle rapport de la HAS en 2012.

- Persistance ou réapparition des symptômes obstructifs. La réapparition peutsurvenir jusqu’à 1 an aprèsle geste chirurgical ;

- Existence d’un ou plusieurs facteurs de risque de SAHOS résiduel.

Plusieurs étudesfont état d’une amélioration de l’IAHaprès chirurgie de réduction des amygdaleslinguales et aprèssupraglottoplastie

. Chez les patients ayant été traités par trachéotomie et chez qui un sevrage est envisagé, la réalisation d’une PSG avec occlusion de la canule est conseillée car elle aurait un rôle prédictifsurle succès de la décanulation.

Concernant les autres procédures chirurgicales, il n’y a pas de donnéesspécifiques dansla littérature pour le suivi post opératoire paraclinique à moyen et long terme dansle cadre du traitement d’un SAHOS. Concernant lestraitements chirurgicaux autres que l’AA, compte tenu de leursindicationsrares etspécifiques, des populations pédiatriques à risque auxquelles elles s’adressent et du risque de SAHOS résiduel décrit pour certaines il est recommandé de réaliser systématiquement un enregistrement du sommeil 3 à 6 mois aprèsl’intervention. Donc après traitement chirurgical, compte tenu du risque de SAHOS résiduel et de récidive de SAHOS liée à une repousse adénoïdienne ou amygdalienne si une AA a été réalisée, un, suivi à moyen et long terme doit être instauré.

Ce suivi doit comprendre un interrogatoire, éventuellement couplé à l’utilisation de questionnaires, et un examen physique entre le 2ème et le 6ème mois puis à 1 an post opératoire, afin de réévaluer cliniquement lessignes obstructifslors du sommeil. Lors de cette évaluation, une nasofibroscopie estrecommandée en cas de suspicion de SAHOS résiduel. A l’issu de l’évaluation clinique, il est recommandé de réaliser un enregistrement du sommeil 3 à 6 mois après l’intervention dans les situations suivantes(Grade B) :

- Persistance ou réapparition des symptômes obstructifs résiduels à l’examen clinique

- Présence de facteurs de risque de SAHOS résiduel: obésité, âge > 7 anslors de la chirurgie, asthme, malformations cranio-faciales ou troubles neurologiques associés, IAHobstructives préchirurgical élevé.

Chez les patientstraités partrachéotomie et chez qui une décanulation est envisagée, il est conseillé de réaliser au préalable un enregistrement du sommeil avec occlusion de la canule.

5.2 Après traitement médical

5.2.1 Après mise en place d’un traitement par VNI

La surveillance clinique à court, moyen et long terme doit comprendre un interrogatoire, éventuellement couplé à l’utilisation de questionnaires et un examen physique. Une attention particulière au développement facial durant le traitement est nécessaire pour détecter d’éventuelles déformations liées au port du masque de ventilation. Dans le cadre de l’instauration et de la surveillance d’un traitement par VNI chez l’enfant, il est recommandé de réaliser une PSG nocturne en laboratoire (type 1). Il est indiqué de réalisersystématiquement une évaluation polysomnographique à court terme durant le premier mois.Un nouvel enregistrement est préconisé en fonction de la clinique, au minimum annuellement. Ce contrôle régulierse justifie parla nécessité de déterminerles paramètres de pression au fur et à mesure de la croissance et du développement de l’enfant. En dehors de ce schéma de surveillance, une PSG devra être réalisée en cas de diminution de l’efficacité du traitement, de variation pondérale ou lors de lamise en place d’un traitement complémentaire. En dehors de ce schéma de surveillance, une PSG devra être réalisée en cas de diminution de l’efficacité du traitement, de variation pondérale ou lors de la mise en place d’un traitement complémentaire.

5.2.2 Après traitement orthodontique

Une surveillance clinique à court, moyen et long terme à la re-cherche d’un SAHOS résiduel aprèstraitement doit être instaurée. Elle doit comprendre un interrogatoire, l’utilisation de questionnaires et un examen physique. Une surveillance orthodontique spécifique régulière durant le traitement est nécessaire pour évaluer la tolérance au niveau de l’articulé dentaire. Concernant l’expansion maxillaire rapide, 2 études rapportent une réduction significative de l’IAHsur une PSGréalisée à 6 puis 12 mois. Cependant, les indications de ce traitement restent rares et réservées aux échecs des autres thérapeutiques. Concernant l’orthèse d’avancée mandibulaire, elle semble apporter une réduction significative de l’IAH à 6 mois. Il est recommandé de réalisersystématiquement un enregistrement du sommeil 3 à 6 mois après la fin du traitement orthodontique.

5.2.3 Après rééducation myofaciale

Ce traitement a pour objectif d’adapter le tonus neuromusculaire aux modifications structurelles chirurgicales ou orthodontiques desVAS. Ilsemble avoir une efficacité surla diminution de l’IAH dans le cadre d’un SAHOS résiduel après une première ligne de traitement parAA. N’étant jamais proposé seul, les modalités de suivi doivent se calquer sur celles du traitement réalisé en première ligne (chirurgie ou orthodontie). La rééducation myofaciale étant proposée en adjonction d’un traitement chirurgical ou orthodontique pour prévenir un SAHOS résiduel, les modalités de suivi sont celles du traitement réalisé en première ligne.

5.2.4 Après traitement médicamenteux

La corticothérapie nasale seule sur une durée de 4 mois a fait la preuve de son efficacité sur la diminution des symptômes obstructifs et de l’IAHen cas de SAHOS modéré (IAH<5). Il n’existe pas de données dans la littérature sur le maintien de cette efficacité à long terme. La corticothérapie nasale associée au montelukast intranasal (non distribué en France) a également montré une efficacité sur le SAHOS résiduel modéré après AA sans données à long terme.Une surveillance clinique à moyen et long terme est nécessaire, l’indication d’un enregistrement du sommeil étant dictée parla persistance ou la réapparition dessymptômes obstructifs résiduels.

CONCLUSION

Bien qu’actuellement il y ait peu de controverse sur l’Adéno Amygdalectomie comme stratégie initiale pour la gestion du SAS pédiatrique, il y a également un ensemble de preuve montrant que l’AT n’est pas uniformément curative chez tous les enfants atteints d’un SAOS et une solution pas toujours efficace à long terme. et à la lumière de ces notions, les cliniciens ont besoin pour commencer d’examiner les recommandations actuelles, et d’identifierles patientssusceptibles de bénéficier d’une prise en charge plus individualisée. Cela est d’autant plus pressant dansles populations pédiatriquesspéciales, danslesquelles le risque de troublesrespiratoires du sommeil post-AA est assez élevé. En conséquence, un examen critique desrésultats de l’AT doit être effectué, y compris l’évaluation du dispositif spécifique et des complications post-opératoires, avec une analyse des données actuelles sur le succès de l’AT dans le traitement du SAOS pédiatrique menant à la formulation de lignes directrices opérationnelles. En outre, une meilleure compréhension de certains facteurs de la prolifération supérieure de tissu lymphadénoïde et de la croissance doit être intégrée pour évaluer de manière critique les optionsthérapeutiques non chirurgicales de remplacement, et les orientations futures potentielles qui vont essayer de corrigertousles échecs actuels et améliorerla qualité de vie des enfants du futur.

BIBLIOGRAPHIE

1- RECOMMANDATION POUR LA PRATIQUE CLINIQUE et Rôle de l’ORL dansla prise en charge du syndrome d’apnée-hypopnée obstructive du sommeil (SAHOS) de l’enfantSFORL 2017

2- Spruyt K, Gozal D. Screening of pediatric sleep-disordered breathing : a proposed unbiased discriminative set of questions using clinical severity scales.Chest 2012 ; 142 (6) : 1508-15.

3-HAS. Place et conditions de réalisation de la polysomnographie et de la polygraphie respiratoire dans les troubles du sommeil. Rapport de la Haute Autorité de sa-nté. 2012.

4- Marianowski R, Monteyrol P.J, Mondain M, Chalumeau F. Rapport de la société française d’ORL 2016 Syndrome d’apnées-hypopnées obstructives du sommeil de l’enfant ELSEVIER

5- Akkari et al. Polygraphie ventilatoire nocturne chez l’enfant : faisabilité en pratique courante et valeur de la détection automatique des événements respiratoires

6- Société française d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du cou, Association française de chirurgie ambulatoire, Société française d’anesthésie et de réanimation. Amygdalectomie de l’enfant. Paris: SFORL ; 2009.-

7- HAS.Amygdalectomie avec ou sans adénoïdectomie chez l’enfant ou l’adolescent (moins de 18 ans), Synthèse de données de la littérature. Note de problématique/production d’un référentiel de soins de laHauteAutorité de santé. Paris; 2012.

8- HAS. Évaluation clinique et économique des dispositifs médicaux et prestations associées pour la prise en charge du syndrome d’apnées hypopnées obstructives du sommeil (SAHOS).Rapport de la Haute Autorité de Santé. 2014.

9- Goodwin JL. Feasibility of using unattended polysomnography in children forresearch—report of the Tucson Children’sAssessment of SleepApnea study (TuCASA). Sleep 2001 ; 24(8) : 937–44. 10. Tan HL, Kheirandish-Gozal L, Gozal D. Pediatric Home sleepapnea testing : slowly getting there ! Chest 2015; 148(6) : 1382–95.

11- Guilleminault C, Huang YS, Monteyrol PJ et al.Critical role of myofascial reeducation in pediatric sleep-disordered breathing.Sleep Med.Sleep Med. 2013 Jun ; 14(6) : 518-25

12- Marcus CL, Moore RH, Rosen CL,Giordani B,Garetz SL, TaylorHG, et al. A randomized trial of adenotonsillectomy for childhood sleep apnea. N EnglJ Med. 2013 Jun 20 ; 368(25) : 2366-76.