DOSSIER : Pathologie des glandes salivaires

Les glandes salivaires peuvent être le siège de différentes affections, de nature infectieuse, lithiasique, tumorale et immunologique. Il convient d'avoir présent à l'esprit que les infections des glandes salivaires peuvent être en rapport avec une pathologie générale ou bien locale, comme les infections d'origine lithiasique essentiellement - ces infections sont donc traitées dans la section consacrée aux lithiases

1. RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES

Les glandes salivai res, annexées à la cavité buccale, produisent environ 1 litre de salive par jour. Cette salive, dont le pH est légèrement acide, contient de nombreux constituants (acides aminés, sels minéraux). Histologiquement, chaque glande possède un parenchyme sécréteur et des canaux excréteurs.

A. glandes du collier salivaire (glandes principales)

Leur sécrétion est réflexe, prandiale.

1. Glande parotide (salive séreuse) Volumineuse, la glande parotide appartient anatomiquement au cou et se moule en arrière du ramus de la mandibule. Son canal excréteur (le conduit parotidien, ou canal de Sténon) chemine dans la paroi jugale pour s'ouvrir en regard de la deuxième molaire supérieure. Bilobée, la glande parotide se compose d'un lobe superficiel volumineux et d'un lobe profond peu développé. Ces deux lobes sont situés de part et d'autre du nerf facial (VII). Elle est innervée par le nerf auriculotemporal (via le nerf glossopharyngien).

2. Glande submandibulaire (salive séromuqueuse) Unilobée, la glande submandibulaire est située dans la région sus-hyoïdienne latérale. Son canal excréteur (le conduit submandibulaire, ou canal de Wharton) traverse le plancher buccal pour s'aboucher près du frein de la langue (figure 1). Elle est innervée par le nerf lingual. Fig. 1 :

plancher buccal et glande submandibulaire

1. Pôle supérieur de la glande accessible au doigt endobuccal. 2. Prolongement antéro-interne et conduit submandibulaire (ou cana l de Wharton). 3. Ostium du conduit submandibulaire. 4. Frein de la langue. 5. Glande sublinguale (crête salivaire). 6. Repli pa latoglosse. 7. Sillon pelvilingual. 8. Nerf lingual sous-croisant le conduit submandibulaire. 9. Bord postérieur du muscle mylohyoïdien.

3. Glande sublinguale (salive muqueuse) La glande sublinguale est située sous la muqueuse du plancher buccal et se draine directement dans la cavité buccale par plusieurs petits canaux excréteurs et, souvent, également par un canal principal s'abouchant à la portion antérieure du conduit submandibulaire. C'est la glande salivaire principale la plus petite. Elle partage son innervation avec la glande submandibulaire.

B. glandes salivaires accessoires (salive muqueuse)

A sécrétion continue, les glandes saliva ires accessoires sont disséminées sur toute l'étendue de la muqueuse buccale (lèvres, palais, langue).

Il.PATHOLOGIE INFECTIEUSE

Les infections des glandes salivai res peuvent être en rapport avec une pathologie générale (orei llons, infection par le VIH, etc.) ou avec une pathologie locale (lithiase). Ces manifestations peuvent évoluer sur un mode aigu (vira les, bactériennes, lithiasiques) ou chronique (parotidites récidivantes). Toute sédimentation de la sécrétion salivaire et tout obstacle à l'excrétion de la salive favorisent l'apparition d'infections qui peuvent se propager aux glandes salivaires par voie canalaire ascendante à partir de germes présents dans la cavité buccale. Parfois, l'infection peut atteindre les glandes salivaires par voie hématogène ou s'étendre à une glande salivaire à partir d'un processus de voisinage.

A. Infections virales

Les infections salivaires d'origine virale sont le plus souvent bilatérales puisqu'elles proviennent d'une cause générale. 1. Sialite ourlienne (virus des oreillons) Autrefois principale cause des parot idites aiguës chez l'enfant, l' instauration de la vaccination (vaccin ROR) a presque complètement fait disparaître les formes infanti les. Le vaccin antiourl ien, vivant atténué sur oeuf, existe depuis 1968. La prévention est fondée sur la vaccination, consei llée durant l'enfance. On recommande deux doses de vac-cins. La première à douze mois (ROR) et la seconde au cours de la deuxième année, c'est-à-dire entre le treizième et le vingt-quatrième mois. Le taux de couverture vaccinale dépasse les 95 % dans les pays industria lisés, entraînant une réduction du même ordre de l'incidence de la maladie.

CLINIQUE

L'incubation dure environ trois semaines (quinze à vingt-quatre jours). Après une notion de contage, la phase d'invasion, de courte durée, se manifeste par une fièvre, un malaise, des otalgies. L'examen peut retrouver alors une douleur lors de la pression des glandes parotides. La période d'état, qui dure environ une semaine, est marquée par une fièvre accompagnée de céphalées, d'une douleur irradiant vers les oreilles et de dysphagie ou d'odynophagie. A l'inspection, il existe une tuméfaction uni- ou bilatérale (classique «faciès piriforme») des glandes parotides. L'atteinte des deux parotides peut être simultanée mais est souvent décalée de plusieurs jours. On retrouve une rougeur à l 'ostium du conduit parotidien et des adénopathies. Le diagnostic est clinique; il est le plus souvent inutile de requérir des examens paracliniques. La maladie confère une immunité à vie. Ainsi, un second épisode de parotidite aiguë chez l'enfant élimine ce diagnostic et fait évoquer un autre diagnostic (parotidite récurrente juvénile, essentiellement).

complications

El les surviennent le plus souvent chez l'adulte jeune, pas ou mal vacciné : orchite (uniquement après la puberté), méningite (la plus fréquente des complications, souvent de bon pronostic), pancréatite, surdité ...

paraclinique

Les examens paracliniques ne sont indiqués qu'en cas de doute diagnostique ou de corn plications. La numération-formule sanguine est normale. Le taux d'amylase sanguin est augmenté, que l'atteinte soit parotidienne ou pancréatique. En cas de méningite, la ponction lombaire ramène un liquide clair(« eau de roche») et son analyse montre un nombre de lymphocytes augmenté. Le virus peut être isolé au niveau de la salive, du liquide cérébrospinal ou de l'urine. Il est rarement trouvé dans le sang. L'identification du virus est réal isée grâce aux techniques de PCR sur le tissu contaminé, avec un rendement bien supérieur à la simple mise en culture, notamment au niveau du liquide cérébrospinal. La sérologie permet également de confirmer le diagnostic de la maladie en cas de doute. Les lgM sont détectables quelques jours après l'apparition des premiers signes. L'augmentation des lgG sur deux prélèvements séparés de quinze jours est également spécifique.

évolution

El le se fait vers la guérison totale dans la majorité des cas ; parfois, elle peut laisser des foyers de nécrose pouvant faire le lit d'une parotidite chronique.

traitement

Il n'y a pas de traitement spécifique des oreillons. Un traitement symptomatique par des antipyrétiques et des analgésiques, tels que le paracétamol par voie orale, suffit pour soulager la douleur.

2. Autres sialites virales

VIH

L'hyperplasie lymphoïde kystique est traitée dans la section consacrée à la pathologie salivaire d'origine immunologique.

Autres virus

Les autres sialites virales sont dues aux virus coxsackies, de la grippe, etc.

B. Infections bactériennes

Les infections bactériennes procèdent souvent d'une cause locale, lithiasique notamment, et sont proportionnellement plus fréquentes à la parotide.

1. Infections salivaires d'origine lithiasique Elles sont étudiées dans la section consacrée aux lithiases

2. Infections salivaires à pyogènes li s'agit d'une infection aiguë, souvent liée à une baisse du flux salivaire et de l'immunité.

CLINIQUE

On retrouve :

• une tuméfaction douloureuse et inflammatoire de la région parotidienne, du pus sortant à l'ostium du conduit parotidien, spontanément ou lors de la palpation glandulaire;

• de la fièvre;

• chez un sujet fréquemment déshydraté (et/ou immunodéprimé et/ou sous neuroleptiques);

• présentant des pathologies associées : dénutrition, diabète, insuffisance rénale chronique, etc.

PARACLINIQUE

li faut rechercher une lithiase (échographie, scanner), surtout en cas de parotidite unilatérale. Si la recherche est négative, le diagnostic de parotidite à pyogènes est confirmé. On réalise aussi un prélèvement du pus sortant à l'ostium pour analyse bactériologique (culture souvent polymicrobienne avec prédominance de staphylocoques dorés et d'anaérobies).

Traitement

Une antibiothérapie adaptée (pénicilline+ acide clavulanique ou céphalosporines de deuxième ou troisième génération) associée à une réhydratation et des soins de bouche suffisent à faire céder la parotidite. L'amélioration locale est en général rapide en 24 à 48 heures. Toutefois, le pronostic est assombri par l'état général des patients.

C. parotidite récidivante de l'enfant (ou juvénile)

CLINIQUE

La parotidite récidivante de l'enfant pose un problème car, lors du premier épisode, c'est le diagnostic d'oreillons qui est posé. Ces parotidites débutent chez l'enfant à partir de quatre à cinq ans et disparaissent classiquement à l'adolescence; elles sont d'étiologie inconnue, souvent récidivantes (diagnostic posé avec la troisième poussée infectieuse) avec plusieurs épisodes infectieux chaque année, ce qui pose un problème de prise en charge et de séquelles fonctionnelles glandulaires. Il s'agit d'une tuméfaction uni- ou bilatérale, le plus souvent asynchrone. La tuméfaction est inflammatoire et on voit sourdre du pus ou des bouchons mucofibrineux à l'ostium du conduit parotidien. Douloureuses, elles s'accompagnent d'adénopathies cervicales satellites.

PARACLINIQUE

La biologie retrouve une hyperleucocytose, un syndrome inflammatoire (CRP augmentée); la recherche de calcul par échographie est négative. On évite l'utilisation du scanner (radioprotection). La sialendoscopie permet de retrouver un aspect avasculai re de couleur jaunâtre du conduit parotidien.

Traitement

En cas de parotidite aiguë, on met en place une antibiothérapie adaptée associée à des antiinflammatoires. Ce traitement est à renouveler à chaque épisode. Ceuxci disparaissent classiquement à l'adolescence. Le traitement préventif consisterait à effectuer une sialendoscopie, qui permet des dilatations canalaires sous pression, l'ablation de micropolypes, lavages des sécrétions muqueuses et instillation locale d'antibiotiques. Cette technique semble diminuer la fréquence des épisodes infectieux. Les instillations intracanalaires d'Hexabrix® sont encore effectuées par certains avec un résu ltat intéressant. Des massages visant à vider les glandes de leur salive stagnante peuvent être effectués quotidiennement par les patients.

III. PATHOLOGIE LITHIASIQUE

La lithiase salivaire est définie par la présence de calcul(s) dans le système canalaire excréteur des glandes salivaires. Elle est observée à tout âge mais préférentiellement au-delà de t rente ans.

Il s'agit le plus souvent de calculs (sels de calcium) qui migrent avec le f lux salivaire; ces calculs peuvent être multiples. L'étiologie exacte reste incertaine, même si le tabagisme et des antécédents lithiasiques personnels ou familiaux ont été rapportés. Lorsque l' infection concerne la glande, on parle de sialadénite; lorsqu'elle concerne le canal excréteur, on pa rle de sialodochite.

A. clinique

1. Forme type: lithiase submandibulaire (+++)

Circonstances de découverte La découverte de la lithiase peut être fortuite ou se faire à l'occasion de l'apparition de signes mécaniques, voire de complications infectieuses.

Découverte fortuite

A l'occasion d'un examen radiologique (panoramique dentaire, cliché de rachis cervical), il peut arriver qu'on découvre une petite tuméfaction du plancher buccal se projetant en regard du conduit submandibulaire. Complications mécaniques (++) Les signes mécaniques sont en général les premiers signes.

Ils sont caractéristiques et rythmés par les repas :

• hernie salivaire : c'est un gonflement qui correspond à un blocage momentané et partiel de l'écoulement salivaire, majoré au début de repas. Elle se traduit par une tuméfaction douloureuse de la glande au niveau cervical (loge submandibulaire) s'accompagnant de sensation de pesanteur et de tension. A la fin du repas, un jet de salive sort sous la langue et la loge submandibulaire reprend une ta ille normale. Ces épisodes de tuméfaction récidivent de plus en plus souvent. Le rythme avec les repas, net au début de l'évolution, est moins typique avec le temps, la loge restant tendue;

• colique salivaire : c'est une douleur survenant aux mêmes moments que la hernie salivaire, qu'elle accompagne le plus souvent.

Complications infectieuses

Les signes inflammatoires et infectieux surviennent après les épisodes d'accidents mécaniques, mais peuvent parfois être inauguraux. Ils peuvent concerner le canal (sialodochite), le plancher buccal antérieur (périsialodochite) ou, enfin, la glande (sialadénite) :

• sialodochite (ou whartonite) : c'est une infection à l'intérieur du conduit submandibulaire (ou canal de Wharton). Elle se traduit par une douleur vive, irradiant vers l'oreille, une fièvre souvent élevée, une dysphagie, une hypersialorrhée. Il n'existe pas de cordon reliant la tuméfaction à la table interne de la mandibule, éliminant ainsi une cellulite d'origine dentaire. Il existe une issue de pus au niveau de l'ostium du conduit submandibulaire, surtout après pression de la glande. Cette issue de pus signe le diagnostic. Ce pus pourra être prélevé pour examen bactériologique;

• périsialodochite (abcès du plancher ou périwhartonite) : il s'agit d'un abcès péricanalaire caractérisé par des douleurs à la déglutition et, parfois, une otalgie, un trismus, une tuméfaction du plancher buccal. L'issue de pus par l'ostium est inconstante car l' infection est ici sortie du cana l. On observe l'apparition de signes généraux avec exacerbation de la douleur. Sans traitement, une fistulisation du plancher buccal peut apparaître;

• sialadénite : l'infection intracanalaire peut également se propager en arrière vers la glande pour réaliser un tableau de submandibulite aiguë. La région subman dibulaire est chaude, tendue, douloureuse, le revêtement cutané est normal ou érythémateux, on note une fièvre à 38 - 39 °C, associée à une dysphagie importante avec otalgie et, parfois, à une issue de pus à l'ostium.

L'évolution spontanée se fait vers la fistulisation en l'absence de traitement.

Examen physique

Il doit être exobuccal et intrabuccal (à l'aide d'un abaisse-langue, d'un miroir et de lumière adaptée). L'inspection exobuccale retrouve un gonflement de la glande, confirmée par la palpation. L'inspection endobuccale recherche une rougeur de la crête salivaire signant une lithiase antérieure, ainsi qu'une issue de pus à l'ostium turgescent. La palpation bidigitale (+++), avec un doigt endobuccal et un doigt cervical, de l'arrière vers l'avant doit rechercher le calcul. On examine également la glande controlatérale.

2. Lithiase parotidienne

Les caractéristiques de la li thiase parotidienne sont superposables à celles de la lithiase submandibulaire, si ce n'est qu'elle est cinq fois moins fréquente que la lithiase submandibulaire et que les accidents infectieux y sont prédominants car le canal est ici plus étroit. Bien évidemment, la topographie des manifestations est différente puisqu'elles se situent ici au niveau de la loge parotidienne. Les signes sont les mêmes que la lithiase submandibulaire.

Complications mécaniques

Hernie et colique salivaires, rythmées par les repas, se manifestent en arrière du ramus mandibulaire et sous l'oreille externe.

Complications infectieuses (++)

Ici aussi, il peut s'agit de sialodochite, de sialadénite (parotidite) ou de périsialodochite (abcès de la joue). La sialodochite (ou sténonite) engendre une inflammation jugale sur le t rajet du conduit parotidien (ou canal de Sténon), associée à l'issue de pus au niveau de l'ostium. La périsialodochite engendre une inflammation de toute la joue. La parotidite se situe en regard de la loge parotidienne et associe des douleurs et une inflammation parotidiennes.

3. Autres lithiases

Glande sublinguale

La lithiase y est très rare et se manifeste par une tuméfaction inflammatoire pelvibuccale au niveau de la partie latérale du plancher buccal (sublingualite).

Glandes salivaires accessoires

Rare également, la lithiase s'y manifeste par une tuméfaction inflammatoire d'une glande accessoire (lèvres essentiellement) dont l'orifice est centré par un calcul.

B. paraclinique

Seule la découverte du calcul signe la lithiase. Lorsque les manifestations cliniques ne sont pas franches, des examens complémentaires sont nécessaires pour objectiver le calcul.

1. Radiographies sans préparation

Les clichés occlusaux dits «mordus endobuccaux » (antérieur et postérieur) permettent parfois de voir les calculs volumineux et suffisamment calcifiés au niveau des deux tiers antérieurs du conduit submandibulaire. Ces clichés, peu onéreux, ont malheureusement une sensibilité faible. Systématique, le panoramique dentaire permet de visualiser les gros calculs et d'éliminer une pathologie non salivaire, dentaire notamment. Pour les calculs submandibulaires, le résultat est une image ovalaire radio-opaque se projetant sur une ligne allant de l'angle mandibulaire à la région incisive. Les clichés occlusaux et le panoramique dentaire sont des examens de débrouillage et, souvent, une échographie ou une scanographie non injectée sont nécessaires.

2. Échographie

L'échographie (+) est un examen simple, non invasif, qui visualise les calculs, radiotransparents ou pas, lorsqu'ils mesurent plus de 2 mm de diamètre. Le ca lcul apparaît comme une image hyperéchogène avec cône d'ombre postérieur. Mais cette technique opérateurdépendante présente encore de trop nombreux faux négatifs et a peu de valeur localisatrice pour le chirurgien.

3. Scanographie

La scanographie (++) a une très grande sensibilité pour les calculs radio-opaques et une grande valeur localisatrice. Ces critères sont utiles pour orienter le geste du chirurgien. Dans quelques cas douteux, des clichés injectés peuvent être nécessaires pour éliminer une pathologie inflammatoire ou tumorale. La scanographie est irradiante et plus coûteuse que l'échographie. Les clichés non injectés sont souvent suffisants; ils évitent les confusions entre les calcifications salivaires et les vaisseaux injectés. Les clichés « low dose» ou avec un appareil de type «Cane Beam» permettent de limiter la dose d'irradiation et, pour le «Cane Beam », le coût de l'examen.

4. Sialographie

En pathologie lithiasique submandibulaire, elle n'est plus réalisée.

5. Sia/endoscopie

Technique récente, réal isable sous anesthésie locale, la sialendoscopie (+++) permet de voir et d'enlever le calcul dans le même temps.

6. IRM

Coûteuse, l'IRM n'apporte pas d'éléments supplémentaires en pathologie lithiasique par rapport au scanner, sauf chez l'enfant car, contrairement au scanner, elle n'irradie pas.

C. Diagnostic différentiel

1. De la lithiase submandibu/aire

Le diagnostic est en général facile, fondé sur les accidents mécaniques et infectieux. La clinique est le plus souvent suffisante pour él iminer les autres diagnostics. En cas de doute, le scanner peut trancher avec :

• un accident mécanique, par compression extrinsèque du canal (cancer de l'ostium, prothèse dentaire inadaptée);

• un abcès d'origine dentaire (ici, la collection est adhérente à la mandibule).

2. De la lithiase parotidienne Au stade de latence

• Calcification ganglionnaire.

• Calcification amygdalienne.

• Calcification veineuse.

Au stade des complications

• Parotidite aiguë suppurée de l'adulte (contexte étiologique : patient âgé déshydraté hospitalisé en réanimation notamment).

• Parotidite chronique à poussées aiguës récidivantes.

• Parotidite ourlienne.

D. traitement

1. Lithiase submandibulaire

Le principe du traitement est tout d'abord d'extraire le calcul, si possible sous anesthésie locale ou, sinon, générale. L'accès buccal au calcul est préféré. Si le calcul est palpable, en fonction de la taille du calcul, on fera :

• calcul s 3 mm : sialendoscopie seule;

• 4 mm s calcul s 8 mm : sialendoscopie ± lithotripsie ou, sinon, «taille» endobuccale;

• calcul > 8 mm : «taille» endobuccale.

Avec les progrès des techniques mini-invasives (sialendoscopie et lithot ripsie), la submandibulectomie (anciennement appelée sous-maxillectomie) est devenue exceptionnelle, d'autant qu'elle peut occasionner une certaine morbidité (cicatrice, lésion du rameau mentonnier du nerf facial, dysesthésies du nerf lingual, diminution de la sa livation).

En cas de poussée infectieuse, on met en place un traitement symptomatique par antibiothérapie adaptée (amoxicilline ou macrolides), antalgiques, antispasmodiques. Les formes collectées peuvent nécessiter un drainage chirurgical endo- ou exobuccal en urgence.

2. Lithiase parotidienne

Les principes du traitement sont les mêmes que pour la glande submandibulaire: extraction du ca lcul par sialendoscopie, destruction du calcul par lithotripsie. Mais, ici, l'abord chirurgical est d'indication bien moindre en raison de la présence du nerf facial au sein de la glande parotide (parotidectomie conservatrice du VII par voie de lifting). La lithotripsie est ici également plus intéressante car les calculs sont moins denses et réagissent mieux que pour la glande submandibulaire.

IV. PATHOLOGIE TUMORALE

Les tumeurs des glandes salivaires représentent un chapitre important de la pathologie cervicomaxillofaciale. Leur traduction clinique relativement univoque (nodule isolé et indolore) fait qu'en l'absence de données fournies par les examens complémentaires, l'exploration chirurgica le constitue le temps essentiel par l'examen anatomopathologique qu'elle autorise. Sont présentées ci-après essentiellement les tumeurs de la glande parotide, les plus fréquentes, et dont la chirurgie d'exérèse est rendue délicate par la présence au sein de la glande du nerf facial et de l'artère carotide externe.

A. Epidémiologie

Les tumeurs des glandes salivaires constituent 5 à 8 % des tumeurs de la face et du cou. Toutes les glandes salivaires peuvent être intéressées par des tumeurs bénignes ou malignes. La glande le plus souvent touchée est la glande parotide (85 % des tumeurs salivaires, +++). Les autres glandes le sont plus rarement : 5% à 10% pour la glande submandibulaire et 10% à 15% pour les glandes salivaires accessoires. Dans plus de 95 % des cas, ces tumeurs sont épithéliales : • 66 % sont des tumeurs épithéliales bénignes, dont 50 % sont des adénomes pléomorphes; • 14 % sont des tumeurs à malignité intermédiaire : tumeurs mucoépidermoïdes et tumeurs à cellules acineuses; • 20 % sont des tumeurs malignes (carcinomes adénoïdes kystiques). Mais la distribution est différente dans les deux groupes de glandes : les tumeurs des glandes salivaires principales sont trois fois sur quatre bénignes, alors que 60% des tumeurs des glandes salivaires accessoires sont malignes. Chez l'enfant, les deux tumeurs les plus fréquentes sont l'hémangiome pour les tumeurs bénignes et le rhabdomyosarcome embryonnaire pour les cancers. Il n'y a pas de facteur de risque cla irement identifié des tumeurs des glandes salivaires, mais il est admis que : • l'irradiation (irradiés atomiques, radiothérapie de l'enfance, radiothérapie pour lymphome) est un facteur de risque des tumeurs des glandes salivaires, qu'elles soient bénignes ou malignes; • les tumeurs de Warthin surviennent fréquemment sur terrain tabagique; • certaines infections virales (VIH, EBV) sont associées à une augmentation de la fréquence des tumeurs salivaires.

B. Anatomopathologie

Les tumeurs des glandes salivaires sont classées en tumeurs épithéliales et en tumeurs non épithéliales.

C. Tumeurs de la glande parotide

1. Clinique

Signes d'appel Tuméfaction isolée de la reg1on parotidienne apparue depuis plusieurs mois ou plusieurs années. Cette tumeur est située dans la loge parotidienne, c'est-à-dire en arrière du bord postérieur du ramus mandibulaire, en avant du bord antérieur du muscle sternocléidomastoïdien, au-dessous du méat auditif externe et audessus d'une ligne horizontale qui prolonge le bord basi laire du corpus mandibulaire. Dans les cas typiques, la tuméfaction parotidienne est pré- ou infraauriculai re et peut sou lever le lobule de l'oreille. Dans d'autres cas, plus rares, il peut s'agir d'une tumeur située dans le prolongement antérieur jugal ou encore d'une tumeur à expression pharyngée.

Signes d'examen

L'examen physique a deux objectifs principaux : affirmer la nature parotidienne de la masse et rechercher des signes de malignité.

Examen exobuccal

• Analyse de la tuméfaction parotidienne : l'examen précise son siège, sa forme, sa taille, sa consistance, sa mobilité par rapport aux plans profonds ostéomusculaires et superficiels cutanés.

Le plus souvent, il s'agit d'une tumeur du lobe superficiel de la parotide, de forme arrondie ou bosselée, de taille modérée (1 à 3 cm), de consistance ferme ou élastique, non douloureuse, mobile par rapport aux plans superficiels et profonds. La fixité et l'extériorisation à la peau témoignent d'une tumeur maligne évoluée et non d'une tumeur mixte; ce sont des facteurs de très mauvais pronostic.

• Analyse des aut res glandes homolatérales ou controlatérales du collier salivaire.

• Analyse des adénopathies satellites prétragiennes ou jugulocarotidiennes (ganglion sousdigastrique), d'une paralysie faciale, d'un trismus, autant de symptômes évocateurs d'une affection maligne extériorisée.

Examen endobuccal

• Analyse du conduit parotidien (ou canal de Sténon) et de son ostium (en regard du collet de la deuxième molaire supérieure), de la salive qui s'en écoule; celleci doit être claire et de débit normal (par comparaison avec le côté opposé).

• Analyse du prolongement pharyngien de la glande parotide, qui refoule la loge amygdalienne lorsqu'il est hypertrophié.

Signes d'évolution

• En cas de tumeur bénigne, l'évolution est progressive sur plusieurs années, la tuméfaction atteignant parfois un volume considérable, sans perte des caractères de bénignité.

• En cas de tumeur maligne :

- l'évolution peut, dans 50% des cas, être d'allure bénigne (stade de bénignité apparente ou de malignité «enclose») ;

- l'évolution peut également être d'allure rapide (stade de malignité «extériorisée»), accompagnée des signes de gravité : douleurs, paralysie faciale, t rismus, adénopathie satellite.

2. Paraclinique La confirmation histologique étant la règle, toute tumeur parotidienne unilatérale nécessite une parotidectomie superficielle chirurgicale avec examen histologique extemporané. Malgré ce, certains examens paracliniques sont habituellement prescrits pour :

• affirmer la localisation parotidienne de la masse tumorale;

• éliminer les tumeurs parotidiennes non chirurgicales (lymphome);

• rechercher des signes de malignité permettant la planification du traitement avant la chirurgie.

Panoramique dentaire

Utile pour éliminer une autre pathologie (dentaire), il permet parfois de mettre en évidence une lithiase salivaire, des calcifications glandulaires ou d'exceptionnelles images d'amputation ou d'empreinte extrinsèque du bord postérieur du ramus mandibulaire.

Échographie

Examen de débrouillage, elle précise la topographie intra- ou extraglandulaire des tuméfactions cervicales. L'image d'une tumeur parotidienne est hypoéchogène avec, parfois, aspect pseudokystique. Elle ne dispense pas du scanner ou de l'IRM qui restent incontournables avant !'exérèse chirurgicale.

Scanographie

Le scanner(+) est effectué sans puis avec une injection de produit de contraste par voie veineuse, ce qui nécessite certaines précautions (allergie à l'iode, créatininémie). Il comporte des coupes axiales et coronales. Il précise les caractères de la tumeur (situation superficielle ou profonde, diamètre tumoral, limites nettes de bon pronostic ou irrégulières de moins bon pronostic, densité tumorale solide ou liquide), le nombre de tumeurs (tumeurs multifocales ou bilatérales) et l'extension locorégionale (extension osseuse, envahissement ganglionnaire). De façon schématique, deux tableaux sont individualisés : • tumeur bénigne : image lacunaire, unique, intraglandulaire, avec une capsule bien limitée et un refoulement du système canalaire et glandulaire (encorbellement) ; • tumeur maligne : image inconstante d'extravasation, d'opacification hétérogène, d'amputation canalaire.

IRM

Non irradiante, non invasive, de résolution supérieure à celle de la scanographie, l'IRM (+++) permet de mettre en évidence des tumeurs de petite taille, parfois de localiser le nerf facial par rapport à la tumeur, de mettre en évidence des extensions péri-neurales et d'éliminer des images extraparotidiennes. Elle affirme la nature parotidienne de la masse. Elle offre en outre une orientation diagnostique :

• adénome pléomorphe : masse homogène, bien circonscrite, hyposignal Tl, hypersignal T2, polylobé, unifocal (figure 5.Y);

• cystadénolymphome : signal intermédiaire homogène en T1 et foyers hyperintenses en T2, kystique, multifocal, régulier ;

• tumeur maligne (cylindrome) : masse infiltrante à limites irrégulières, engainements péri-nerveux.

Scintigraphie (technétium 99m)

Elle est peu utilisée en pathologie tumorale. Parmi les tumeurs parotidiennes, seul le cystadénolymphome présente une hyperfixation.

TEP-scanner

Bien que non recommandé en routine dans le bilan des tumeurs malignes des glandes salivaires, le TEP-scanner a une bonne sensibilité diagnostique dans la mise en évidence des métastases ganglionnaires régionales et viscérales.

Histologie

La cytoponction à l'aiguille f ine effectuée par un histologiste entraîné peut orienter le diagnostic. Elle n'a de va leur que posit ive et peut donner une indication pour la conduite à tenir lors de l'intervention. Elle ne fait pas l'unanimité auprès de toutes les équipes. La biopsie à l'aveugle doit être proscrite, car elle est dangereuse pour le nerf facial et expose au risque de dissémination tumorale et à la fistule sal ivaire.

Elle nécessite un examen histologique définitif pour confirmer le diagnostic histologique, permettant un diagnostic de nature dans 100% des cas et de préciser si la capsule tumorale a été rompue. La parotidectomie exploratrice permet d'effectuer dans le même temps le geste thérapeutique. 3. Diagnostic différentiel Les t umeurs de la parotide doivent être distinguées d'autres lésions siégeant dans la loge ou hors de la loge parotidienne.

4. Traitement

Dans la majorité des cas, lorsque la tumeur est nodulaire et intraglandulaire, la parotidectomie superficielle conservatrice du nerf facial avec biopsie extemporanée est la règle. Cette parotidectomie est ensuite complétée à la demande selon le tableau clinique, selon le siège de la tumeur et, surtout, selon l'histologie.

Tumeur bénigne

• Cystadénolymphome : parotidectomie superficielle conservatrice du VII.

• Adénome pléomorphe : parotidectomie totale conservatrice du VII.

• Tumeur à malignité intermédiaire (tumeur mucoépidermoïde, à cellules acineuses) : parotidectomie complète, conservatrice du VII si possible (à distance de la tumeur).

Tumeur maligne

Ici, la parotidectomie totale est la règle. Le sacrifice du nerf facial (tronc ou branches) n'est indiqué que dans les cas où le nerf est envahi. En cas de sacrifice du nerf facial, sa réparation par greffe nerveuse peut être envisagée dans le même temps opératoire. Les exérèses larges avec ablation des structures t issulaires voisines (peau, muscle et os) posent des problèmes de reconstruction par lambeaux locorégionaux. Les ganglions de drainage doivent être enlevés dans le même temps opératoire (évidement ganglionnaire cervical unilatéra l). La radiothérapie peut être ut ilisée comme t raitement complément ai re de la chirurgie pour les carcinomes épidermoïdes, en fonction des cas pour les adénocarcinomes et les carcinomes adénoïdes kystiques

complications des parotidectomies

paralysie faciale

Fréquente (de 10 à 65 % selon les séries), elle régresse en règle si le nerf facial a bien été respecté, dans un délai de plusieurs mois; si elle existe, toujours prévenir la kératoconjonctivite liée à la malocclusion palpébrale (prescription de collyre, occlusion palpébrale nocturne).

syndrome de Frey

Fréquent (15%), d'apparition tardive (supérieure à trois mois), il consiste en une rougeur et une sudation perprandiale de la région massétérine liées à la repousse aberrante des fibres parasympathiques. Le traitement repose sur des injections répétées de toxine botulique.

cicatrice prétragienne

Elle reste très discrète, masquée dans les plis naturels. Dépression résiduelle rétromandibulaire Elle peut être comblée par une plastie musculaire ou aponévrotique. Hypoesthésie du lobule de l'oreille Elle est constante et définitive.

Fistule salivaire

Le risque théorique n'existe qu'en cas de parotidectomie incomplète. Elle est le plus souvent spontanément résolutive.

D. tumeurs de la glande submandibulaire

De faible fréquence, les tumeurs de la glande submandibulaire prédominent chez la femme.

1. Clinique

• L'interrogatoire recherche :

- des antécédents de lithiase salivaire (diagnostic différentiel avec une submandibulite chronique);

- la durée et la rapidité d'évolution;

- la sensibilité, les douleurs, notamment au niveau de la langue et du nerf dentaire (V3), une maladresse linguale, qui doivent faire craindre un processus malin;

- des problèmes ou des soins dentaires récents (diagnostic différentiel).

• L'examen clinique :

- il met en évidence le plus souvent une masse indolente, ferme, en dedans de la moitié postérieure de la branche horizontale de la mandibule;

- le signe du sillon : cette masse est séparée de la mandibule par un sillon plus ou moins marqué;

- l'orifice du conduit submandibulaire (ou canal de Wharton) est le plus souvent normal; la salive est claire; une salive hémorragique doit faire craindre la malignité;

- la muqueuse est le plus souvent normale;

- le palper bidigital (endo- et exobuccal) permet de bien localiser la masse dans la loge sous-maxillaire et d'en définir les contours et les limites.

• Les autres indicateurs de malignité sont :

- l'induration et, plus rarement, l'hémorragie de contact;

- l'ulcération muqueuse ou cutanée;

- la mobilité dentaire en dehors de tout contexte de parodontopathie ou d'altération dentaire primitive; très tardive, elle signe une tumeur évoluée (envahissement osseux);

- la limitation de la protraction linguale (envahissement musculaire);

- la paralysie du rameau mentonnier du nerf facial.

2. Paraclinique

Le panoramique dentaire permet de mettre en évidence une éventuelle lyse osseuse en regard de la tumeur. Il permet surtout d'éliminer une pathologie dentaire.

La scanographie

ou, mieux, l'IRM ont supplanté la sialographie en pathologie tumorale.

3. Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel se fait avec la pathologie lithiasique chronique, les adénopathies métastatiques (cancers de la cavité buccale) et, chez le sujet jeune, avec les kystes congénitaux du cou.

4. Traitement

L'exérèse chirurgicale est la règle. Elle permet d'obtenir le diagnostic histologique extemporanément. En raison de l'absence du nerf facial, la chirurgie de la glande submandibulaire est plus simple que la chirurgie parotidienne. Cette exérèse de la glande submandibulaire peut être complétée par un évidement ganglionnaire cervical si la tumeur est maligne à l'examen extemporané de la pièce d'exérèse. Les dangers nerveux sont représentés ici par le rameau marginal du nerf facial, par le nerf lingual et, plus en profondeur, par le nerf hypoglosse.

E. Tumeurs de la glande sublinguale

La glande sublinguale est le siège d'une « tumeur» particulière, la grenouillette, ou ranula - il s'agit en fait d'un faux kyste mucoïde (absence de paroi vraie), secondaire à l'obstruction d'un canal excréteur. La grenouillette se manifeste par une tuméfaction bleutée et ovoïde du plancher buccal développée entre la face inférieure de la langue et l'arcade dentaire mandibulaire. Elle peut présenter un prolongement transmylohyoïdien, déformant la région submandibulaire. La palpation montre une tuméfaction rénitente à contenu liquidien, indolore et isolée. L'évolution se fait par poussées qui sont entrecoupées d'épisodes de fistulisation buccale (écoulement de liquide filant évoquant du blanc d'oeuf). La paraclinique est inutile. Une éventuelle scanographie pourrait confirmer le diagnostic. Le traitement est chirurgical. Il se fait par voie buccale, avec l'exérèse de la grenouillette dans sa totalité mais également exérèse de la glande sublinguale qui lui a donné naissance.

F. Tumeurs des glandes salivaires accessoires

Les tumeurs des glandes salivaires accessoires s'observent à tout âge, plus volontiers chez la femme de la cinquantaine. La majorité est représentée par des lésions malignes avec une prédominance de carcinomes adénoïdes kystiques et d'adénocarcinomes. Différentes formes topographiques existent. Les formes palatines sont les plus fréquentes; elles sont le plus souvent situées en regard des prémolaires.

Le bilan s'attachera à mettre en évidence:

• un problème dentaire ou sinusien (diagnostic différentiel);

• une extension nasale (rhinoscopie);

• une extension osseuse ou sinusienne (tomodensitométrie).

V. PATHOLOGIE IMMUNOLOGIQUE

Les glandes salivaires peuvent être atteintes par des pathologies immunologiques, qui se manifestent le plus souvent par une hypertrophie d'une ou de plusieurs glandes salivaires et par un déficit salivaire. L'origine peut être nutritionnelle ou systémique. On dénomme «sialadénoses» (ou si aloses) les pathologies chroniques des glandes salivaires, à l'exception des pathologies infectieuses, tumorales ou traumatiques. L'examen des glandes salivaires peut les retrouver augmentées de volume, indurées et sensibles à la palpation. Cette augmentation de volume peut être chronique ou épisodique. Les glandes parotides sont atteintes de manière préférentielle mais non exclusive.

A. sialoses nutritionnelles

Les sialoses nutritionnelles se présentent comme une parotidomégalie bilatérale, souvent au sein d'un tableau d'hyperplasie intéressant toutes les glandes salivaires. Et les concernent les sujets gros mangeurs ayant une alimentation riche en amidon (pain, pommes de terre), les éthyliques et, paradoxalement, les sujets anorexiques. On en rapproche les parotidomégalies du diabète et de la goutte.

B. sialoses systémiques

1. Syndrome de Gougerot-Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjogren est une pathologie inflammatoire auto-immune, caractérisée par une infilt ration lymphoïde du système glandulaire exocrine (glandes lacrymales et salivaires, tube digestif, muqueuses génitales, arbre respiratoire) responsable d'un tarissement des sécrétions et d'un syndrome sec. Y sont associés des signes de vascularite systémique et la présence dans le sérum de nombreux anticorps. La physiopathologie du syndrome de Gougerot-Sjëgren reste inconnue mais associe probablement des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux. Cette pathologie touche essentiellement les femmes ent re quarante et cinquante ans.

Clinique

Ce syndrome est caractérisé par l'association :

• kératoconjonctivite sèche avec xérophtalmie (oeil sec) : les patients se plaignent de brûlures oculaires ou d'une sensation de corps étranger. Sévère, cette sécheresse oculaire, peut provoquer une douleur profonde et permanente. La symptomatologie s'aggrave au cours de la journée;

• xérostomie (bouche sèche) : elle survient dans 60 % des cas de syndrome de GougerotSjôgren environ. La symptomatologie est fonctionnelle : le symptôme de «bouche sèche» est le motif le plus fréquent de consultation. Il peut être remplacé ou associé à une dysphagie, une dysgueusie, des brûlures buccales, des difficultés à l'élocution prolongée.

Examen clinique :

• signes directs : muqueuse collante ou sèche, érythémateuse, vernissée, absence de lac salivaire sur le plancher buccal, faible quantité de sa live émise à l'ostium des conduits salivaires lors de la pression glandulaire;

• signes indirects : caries de collets, atrophie des papilles linguales, chéilite, signes de surinfection candidosique, symptomatologie de reflux gastro-oesophagien par perte de la protection liée au flux salivaire, nycturie;

• sécheresse cutanée et des autres muqueuses (vaginale, etc.). Il peut s'intégrer à une maladie systémique (généralement une polyarthrite rhumatoïde, mais aussi un lupus érythémateux disséminé, une sclérodermie, une thyroïdite de Hashimoto ou encore une cirrhose bilia ire primitive) et on porte alors le diagnostic de syndrome de GougerotSjôgren «secondaire».

Sinon, il s'agit d'un syndrome de Gougerot-Sjôgren «primitif» qui peut comporter d'ailleurs quelques manifestations viscérales auto-immunes (fibrose pulmonaire, tubulopathie). Une des particularités évolutives est le risque de survenue d'un lymphome non hodgkinien, qui touche 5 à 10 % des malades suivis pendant plus de quinze ans.

Paraclinique

La xérostomie est confirmée par le test au sucre; normalement un morceau de sucre placé sous la langue doit fondre en moins de trois minutes. Dans le cas d'un syndrome sec buccal, le morceau de sucre reste intact ou faiblement délité. Un test à la fluorescéine doit être réalisé pour mettre en évidence une diminution du temps de rupture du fi lm lacrymal, c'est le break-up time (BUT), signifiant une anomalie qualitative du film lacrymal. Un autre test utilisé est le test de Schirmer : une bandelette de papier-filtre graduée est mise en place dans les culs-de-sac conjonctivaux inférieurs et on mesure le nombre de graduations imbibées à cinq minutes. En cas de sécheresse oculaire la bandelette est sèche ou peu imprégnée (< 5 mm). Le déficit lacrymal peut être responsable d'une kératoconjonctivite, affection dépistée au biomicroscope après instillation de rose Bengale (coloration des érosions oculaires). La biologie met en évidence une leucopénie, une hypergammaglobulinémie polyclonale avec augmentation de la VS. Des ant icorps non spécifiques d'organe sont presque toujours retrouvés (facteur rhumatoïde, facteur anti-mitochondrie, anticorps anti-muscle lisse, facteurs antinucléaires anti-SSA, anti-SSB, anti-SSC). La sialographie ne se fait plus. L'IRM met en évidence une augmentation diffuse du volume glandulaire, parfois des sialectasies. La scintigraphie montre, au terme de l'évolution, un «désert» scintigraphique (absence de captation du t raceur par le parenchyme salivaire). La biopsie des glandes salivaires accessoires (+++) (lèvres, palais) réalisée sous anesthésie locale, retrouve l'infilt rat inflammatoire lymphoplasmocytaire associé à une sclérose collagène (selon la classification de Chisholm, qui comporte cinq stades), les stades évocateurs étant au minimum les stades Ill et IV où les foyers (focus ou amas de plus de 50 cellules lymphocytaires agglomérées) sont égaux ou supérieurs à 1 tous les 4 mm2 . L'infiltration lymphocytaire est associée à une atrophie glandulaire et canalaire.

Évolution

L'évolution se fait sur des années vers une aggravation progressive de la maladie, notamment de la sécheresse buccale et de la sécheresse oculaire, très désagréables, permanentes et qui obèrent la qualité de vie des patients.

L'effet de la corticothérapie est passager et ne vaut pas les inconvénients buccaux de cette thérapie (candidose et caries, elles-mêmes aggravées par l'asialie).

Tra itement

• Les sia lagogues, en particulier les médicaments agonistes des récepteurs muscariniques M3 (chlorhydrate de pilocarpine, 1 gélule à 5 mg quatre fois par jour) ne sont efficaces que s'il reste encore du parenchyme glandulaire fonctionnel.

Leur principal effet secondaire est la survenue de sueurs (plus rarement de flou visuel, de céphalées et de troubles digestifs) et ils sont contre-indiqués en cas de glaucome à angle fermé et d'asthme instable. Il ne faut pas oublier les «petits moyens» : chewing-gum sans sucre, eau citronnée, noyaux de fruits ...

• Les larmes artificielles peuvent être utilisées sans restriction, en privilégiant les produits sans conservateurs et les présentations monodoses. En cas de sécheresse sévère, l'oblitération des points lacrymaux est indiquée.

• Les grosses poussées d'hypertrophie parotidienne peuvent être traitées par corticothérapie en cure courte de dix à quinze jours (0,25 à 0,5 mg/kg par jour).

• Les antipaludéens de synthèse (Plaquénil®) sont indiqués en cas de polyarthrite non érosive associée.

2. Maladie fibrosclérosante à lgG4

Initialement rapportée sous la forme de pancréatite «auto-immune», la maladie fibrosclérosante à lgG4 est typiquement caractérisée par un taux élevé d'lgG4 sérique (> 1,35 g/I) et histologiquement par un infiltrat lymphoplasmocytaire t issulaire riche en plasmocytes lgG4+ qui peut toucher tous les organes, particulièrement le pancréas mais aussi les voies biliaires, les glandes endocrines. L'atteinte salivaire se caractérise par un gonflement induré uni- ou bilatéral des glandes submandibulaires (tumeur de Kuttner).

L'association de l'atteinte des glandes submandibulaires et des glandes lacrymales, définit la maladie de Mikulicz : elle se présente sous la forme de gonflements symétriques douloureux persistant plus de trois mois d'au moins deux glandes parmi des glandes lacrymales, les glandes parotides et submandibulaires. L'expression de « sialadénite liée aux lgG4 » est privilégiée pour cette atteinte. Les hommes sont préférentiellement touchés (sex-rat io de 3/1 ) dans leur sixième décennie. Le gonflement salivaire est permanent, alors que le syndrome sec est rare ou peu invalidant - contrairement au syndrome de Gougerot-Sjôgren (gonflement salivaire intermittent. syndrome sec plus sévère).

Les anticorps anti-SSA et anti-SSB sont toujours négatifs, tandis que les anticorps antinucléaires peuvent être notés à des taux faibles. La biopsie salivaire met en évidence un infiltrat lymphoplasmocytaire (plasmocytes lgG4+), une atrophie des acinus, des thromboses, une fibrose interlobulaire abondante. La maladie fibrosclérosante à lgG4 est remarquablement corticosensible.

3. Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique chronique, caractérisée sur le plan histologique par un granulome non nécrosant à cellules géantes et épithélioïdes. Son étiologie est inconnue. Les lésions principales sont pulmonaires et ganglionnaires. Un gonflement douloureux des glandes salivaires survient dans environ 4 % des cas. Le syndrome de Heerfordt associe à l'hypertrophie parotidienne, une uvéite (uvéoparotidite), une paralysie faciale, de la fièvre. L'histologie fait le diagnostic.

4. Tuméfactions parotidiennes et virus VIH Tout au long de l'infection par le virus VIH, des tuméfactions des loges salivaires peuvent se rencontrer. Il peut s'agir d'adénopathies contemporaines de la phase aiguë (primoinfection), d'adénopathies d'installation chronique (syndrome des adénopathies persistantes, ou ARC syndrome) ou de tuméfactions vraies des glandes salivaires, essentiellement parotidiennes. L'échographie, la sialographie ou la TDM montrent soit un tissu homogène en cas de tuméfaction vraie soit un parenchyme troué de nombreuses cavités correspondant aux adénopathies nécrosées (ou images pseudo-kystiques sal ivaires). Ce dernier aspect correspond à l'hyperplasie lymphoïde kystique.

C'est une affection bénigne qui n'est le plus souvent pas chirurgicale. Seuls les cas inesthétiques peuvent éventuellement conduire à une chirurgie réductrice (parotidectomie superficielle) chez les sujets cliniquement et biologiquement stabilisés (trithérapie). L'histologie permet de mettre en évidence dans les formes diffuses une infiltration diffuse du parenchyme et, dans les hyperplasies lymphoïdes kystiques, des cavités bordées par un épithélium contenant un liquide brunâtre. Au cours d'une infection à VIH, la parotide peut également être le siège d'un lymphome, d'une parotidite par infiltrat ion lymphoïde.

Pour en savoir plus Collège des universitaires de maladies infectieuses et tropicales, 201 4. «E. PILLY». Maladies infectieuses et tropicales. CMIT. Al inéa Plus. Sous UpToDate9 : Salivary gland stones (Fazio SB et al.). Classification and diagnosis of Sjëgren's syndrome (Fox R et al.). Overview of lgG4-related disease (Moutsopoulos HM et al.). Salivary gland tumors : Epidemiology, diagnosis, evaluation, and staging (Laurie SA et al.). Extrapulmonary manifestations of sarcoidosis (King TE. Jr)



RUBRIQUE: Revue ANOL N°13