LÉIOMYOSARCOME DU LARYNX : ETUDE SUR 1 CAS

INTRODUCTION

• La majorité des léiomyosarcome de la tête et du cou surviennent dans la cavité buccale, le cuir chevelu et les sinus. La localisation laryngée du léiomyosarcome a été décrite initialement par Frank en 1941. Depuis, 45 cas ont été rapportes dans la littérature.

• Le tableau clinique est domine par la dysphonie. La laryngoscopie et la radiologie constituent un outil important permettant de Localiser la tumeur et d’apprécier son degré d’extension.

• Cependant, seul I‘examen histologique couplé à une étude immun histochimique permet le diagnostic de certitude.

CAS CLINIQUE

• Patient R.R âgé de 52 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, tabagique. Le début des troubles remonte à 2016 par l’apparition d’une dysphonie et dont les différentes explorations sont revenues en faveur d’un processus tumoral infiltrant glottique.

• TDM : processus tumoral infiltrant glottique hémi circonférentiel droit (15*10*18).

• LDS : carcinome épidermoide bien différencié.

• Opéré pour laryngectomie totale avec curage jugulo-carotidien bilatéral fonctionnel associé à une loboisthmectomie droite avec curage récurrentiel droit. • Anatomopathologie définitive en faveur d’un léiomyosarcome grade II.

DISCUSSION

• Le léiomyosarcome est une tumeur musculaire lisse maligne survenant habituellement au niveau de I ‘estomac, de I‘utérus et au niveau du rétro péritoine. II siège rarement au niveau de la tête et du cou ou il représente moins de 10 %. • En effet, I ‘étude réalisée par Freedman et al portant sur 352 cas de sarcomes de la tête et du cou, 04 léiomyosarcomes seulement ont et été rapportés au niveau de cette région. La Localisation laryngée est très rare.

• II s’agit d’une tumeur de I‘adulte de 30 à 80 ans avec un maximum d’atteinte vers la 4ème décade et survenant préférentiellement chez les sujets de sexe masculin.

• Les signes cliniques sont dominés par la dysphonie, la dysphagie ainsi que par la dyspnée pouvant parfois être grave nécessitant une trachéotomie. La laryngoscopie et la TDM sont d’un grand apport permettant de situer la tumeur et d’apprécier son extension. • La tumeur siège dans plus de 50 % des cas au niveau de I’hémi larynx droit et intéresse surtout I’étage sus glottique.

• Au niveau laryngé, le léiomyosarcome pourrait se développer à partir des fibres musculaires lisses de la media des vaisseaux, Le diagnostic différentiel de cette rare tumeur se pose avec les autres tumeurs à cellules fusiformes notamment le fibrosarcome, le myofibrosarcome, le rhabdomyosarcome, le mélanome, le carcinome sarcomatdide éliminé devant I‘absence d’une composante épithéliale ainsi que la tumeur myofibroblastique inflammatoire écartée dans notre cas. • Une étude histologique minutieuse des caractères cytonucléaires permet de confirmer le caractère malin de la tumeur. Une étude immunohistochimique permet quant à elle de déterminer la nature musculaire du léiomyosarcome et d’écarter les autres diagnostics

. • Ainsi, le léiomyosarcome se présente histologiquement comme une prolifération fusocellulaire marquée par des cellules atypiques dotées de noyaux allongés en cigare hyperchromatiques, nucléolés en mitoses atypiques et s’entourant d’un cytoplasme abondant éosinophile. Ses cellules sont constamment marquées par I’actine muscle lisse et par la vimentine. Une expression de la desmine est moins constante et souvent focale.

• Vu la rareté des cas rapportés dans la littérature, aucun protocole thérapeutique n’est actuellement établi. La plupart des auteurs, cependant, préconisent une résection chirurgicale totale ou partielle du larynx. Une association d’une radiothérapie postopératoire, réalisée chez quelques patients, n’a pas montré une différence significative du taux de récidives locales.

• L’évolution du léiomyosarcome est entravée par les récidives locales. En effet, elles se voient chez 50% des patients en particulier après trachéotomie. Les métastases sont en revanche peu fréquentes et se font par voie hématogène ; elles surviennent le plus souvent au niveau du poumon, des os et du cerveau. Elles conditionnent le pronostic. La survie à 5 ans est estimée à 40 % en absence de métastases. Même après trachéotomie, l’évolution était bonne marquée par I’absence de métastase et de récidive après 06 mois.

CONCLUSION

Le leiomyosarcome est une tumeur maligne rare du larynx, son diagnostic est purement histologique. Son traitement n’est pas encore codifié, cependant la chirurgie reste le traitement de choix. Son pronostic est corrélé à la présence de métastases et à la survenue de récidives locales.

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